개요

1. 윌름즈종양의 발생부위

윌름즈종양은 태아의 신장 조직인 신원발성의 받침(nephrogenic rest)에서 유래합니다. 한쪽 신장에서 발생하는 경우가 대다수이나 약 5%에서는 양쪽 신장에 다 생길 수도 있습니다.

   

2. 윌름즈종양의 정의 및 종류

1) 윌름즈종양의 정의

윌름즈종양이란 소아의 신장에 생기는 종양으로 신세포암과는 조직학적으로 구별됩니다.

2) 윌름즈종양의 종류

(1) 조직학적 형태

① 고전적 형태(예후가 좋은 조직형)

초기 사구체를 형성하는 다양한 표피 세포 세관으로 둘러싸인 미분화 방사형 세포와 함께 모체, 표피 간질 세포를 포함하고 있고 예후가 좋습니다.

② 퇴행 형태(예후가 나쁜 조직형)

핵이 3배 이상 크고 압축되어 있으며 과이배수성 분열 형상을 보입니다. 약 5%에서 발생하고 2세 이하의 소아에서는 드무나 예후가 불량합니다.

③ 육종형 변이

투명세포육종, 간상 종양은 예후가 나쁘며 다른 종양으로 분류하기도 합니다. 특히 간상 종양은 폐와 뇌에 잘 전이됩니다.

3. 윌름즈종양 관련통계

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 윌름즈종양은 남녀를 합쳐서 연 28건으로 전체 암 발생의 0.01%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 1:1로 같습니다. 발생건수는 남자가 연 14건, 여자가 연 14건이었습니다.
남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 0~9세의 어린이가 92.9%로 가장 많았습니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)