급성림프구성백혈병이란

1. 급성림프구성백혈병의 발생부위

백혈구는 골수구 세포와 림프구 세포로 나뉩니다. 골수구 세포는 호중구, 호염구, 호산구로 나뉘는데, 전체 백혈구의 50~60 %를 차지하고 림프구 세포는 35~45 %를 차지합니다. 림프계는 감염과 싸우는 백혈구 세포를 포함하여 몸 전체에 거미줄처럼 퍼져 순환하는 면역조직으로 우리 몸의 필터와 배수의 역할을 담당하고 있습니다. 림프관은 림프의 통로가 되며, 몸의 특정 부위에서 발생한 악성종양이 다른 부위로 옮겨가는 전이의 통로 역할도 하게 됩니다.
림프관의 도중에는 림프 조직으로 이루어진 림프절이 있으며 림프절에서 림프구가 형성됩니다. 림프구에는 T-세포, B-세포, 자연살해세포(natural killer cell) 등이 있습니다.

1) B-세포

항체를 형성하며, 항체는 항원에 결합하여 면역 반응에 관여합니다.

2) T-세포

T-세포는 조절기능과 직접적인 세포독성 기능이 있습니다. 조절기능의 T-세포는 협력 T-세포로 B-세포, 자연살해세포 등을 자극합니다. 또한 이들 자극을 억제하는 억제 T-세포가 있다고 추정됩니다. 세포 독성 기능은 세포독성 T-세포가 관여하며 세균이 감염된 세포, 암세포, 이식편 조직 및 세포들을 공격합니다.

3) 자연살해세포(Natual Killer cell, NK cell)

특정 항원을 인식하지 않으면서도 바이러스에 감염된 세포와 세균, 암세포를 공격합니다.

2. 급성림프구성백혈병의 정의 및 종류

1) 급성림프구성백혈병의 정의

백혈병은 혈액 또는 골수 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다.

백혈병은 경과에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분합니다. 또한 급성 백혈병은 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병(급성비림프구성백혈병)과 급성림프구성백혈병으로 나뉩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초 혈액으로 퍼지는데 간, 비장, 림프계, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하는 질병입니다. 대개 골수나 말초혈액에 림프모세포가 20% 이상 차지하는 경우를 림프구성백혈병으로 정의 합니다.

2) 급성림프구성백혈병의 종류

과거 FAB(French - America - British, 1985)분류를 많이 사용했으나 1999년에 국제보건기구 WHO (World Hetitleh Organization)에서는 림프구에서 유래한 종양에 대해 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 새로운 분류를 사용하고 있습니다.

3. 급성림프구성백혈병 관련통계

소아에서 주로 발생하며, 미국 통계상으로는 연간 10만 명당 1.2명이 발생합니다. 환자 나이의 중앙값은 11세인데, 남자들에게서 다소 많이 발생하고 있습니다. 급성백혈병 중 약 3/4은 성인에게 발생하는데, 한국인의 성인 급성 백혈병의 64%는 급성골수성백혈병이고, 23%는 급성림프구성백혈병, 상세불명백혈병 12%입니다.

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 2009년 조혈계 암 중 림프구성 백혈병은 연 658건으로 나타나고 있습니다. 발생빈도는 전체 암 중 0.34%를 차지하고 있으며, 인구 10만 명당 조발생률은 1.3건입니다.
남녀의 성비는 1.3:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 373건, 여자가 연 285건이었습니다.
남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 10대 미만이 26.3%로 가장 많고, 10대가 16.9%, 70대가 10.8%의 순입니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)