Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡Áõ |
|
Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõI. °³¿äƯ¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõÀº ¸¸¼º Ŭ·Ð¼º °ñ¼öÁõ½Ä¼º ÁúȯÀÇ ÀÏÁ¾À¸·Î ¸»ÃÊÇ÷¾× Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÀÇ Áö¼ÓÀûÀÎ Áõ°¡¿Í °ñ¼ö¿¡¼ °Å´ëÇÙ¼¼Æ÷ °úÁõ½Ä, ±×¸®°í ÀÓ»óÀûÀ¸·Î´Â Ç÷ÀüÁõ°ú ÀÚ¹ßÀûÀÎ ÃâÇ÷ °æÇâÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. II. Áõ»óƯ¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇÁõ°¡ÁõÀÇ Áõ»óÀº ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù. ÀÓ»óÀûÀ¸·Î´Â Áø´Ü ´ç½Ã ȯÀÚÀÇ ¾à 50%´Â ¹«Áõ»óÀ̸ç, ÀϹÝÀûÀÎ °ËÁø¿¡¼ ¿ì¿¬È÷ ¹ß°ßµÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù. °¡Àå ÈçÇÑ Áõ»óÀº Ç÷°ü ¿îµ¿ Àå¾Ö·Î µÎÅë, ½Ã°¢Àå¾Ö, ºñÀüÇüÀû ÈäÅë µîÀÌ 25-50%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ¹Ì¼¼Ç÷°ü Æó¼â·Î ÀÎÇØ ÀÏ°ú¼º ³úÇãÇ÷°ú °¨°¢ÀÌ»óÀ̳ª ¹ß°¡¶ôÀÌ ½â´Â Áõ»ó(Á·Áö ±«Àú)ÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼ÒÁõÀÇ ÁÖµÈ ÀÓ»ó¾ç»óÀº µ¿¸Æ¿¡ »ý±â´Â Ç÷ÀüÁõ°ú ÃâÇ÷ÀÔ´Ï´Ù. ½Äµµ, À§, ½ÊÀÌÁöÀå°ú °°Àº »óºÎ À§Àå°üÀº ÃâÇ÷ÀÇ °¡Àå ÈçÇÑ ºÎÀ§À̸ç, ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵å¼Ò¿°Á¦ »ç¿ëÀº ÇÕº´ÁõÀ» Áõ°¡½Ãų ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Á¡¸·ÇǺΠÃâÇ÷ÀÌ ÈçÇÏ°í, Æù ºô·¹ºê¶õÆ® ÀÎÀÚ(vWF)ÀÇ °áÇÌ°ú ¿¬°üµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ½É°¢ÇÑ Ç÷ÀüÁõ°ú ÃâÇ÷Àº ȯÀÚÀÇ ¾à 15%¿¡¼ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Áø´Ü ÈÄ Ã¹ 10³â µ¿¾È ÀÌ·¯ÇÑ ÇÕº´ÁõÀÌ ÀϾ È®·üÀº °¢°¢ 20%¿Í 5% Á¤µµÀÔ´Ï´Ù. Ç÷ÀüÁõÀÇ ºóµµ´Â ȯÀÚÀÇ ¿¬·É°ú ¿¬°üÀÌ ÀÖ¾î¼, 60¼¼ ÀÌ»óÀ̰ųª ÀÌÀü¿¡ Ç÷ÀüÁõÀÇ °ú°Å·ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿¡´Â Ç÷ÀüÁõÀÇ À§Çèµµ°¡ ´õ ³ô½À´Ï´Ù. III. ¿øÀÎÇ÷¼ÒÆÇÁõ°¡ÁõÀº ´ÙÀ½ÀÇ ´Ù¾çÇÑ ¿øÀο¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÒ ¼ö Àִµ¥, ÀÓ»ó¿¡¼ º¸´Â Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõÀÇ 80%´Â ÀÌÂ÷Àû ¿øÀÎÀ¸·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¿ÏÀüÈ÷ ¹àÇôÁöÁø ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù. ¾à 50%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ JAK2À¯ÀüÀÚÀÇ º¯ÀÌ°¡ ¹ß°ßµÇÁö¸¸ JAK2À¯ÀüÀÚ º¯ÀÌ°¡ Áúº´ÀÇ ¹ß»ý¿¡ ÀÖ¾î ¾î¶² ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´ÂÁö´Â Á¤È®È÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. IV. Áø´ÜƯ¹ß¼ºÀ̶õ ¾î¶² Áúº´ÀÌ ´Ù¸¥ ±Ù¿øÀ̳ª ¿øÀÎ ¾øÀÌ ½º½º·Î ¹ß»ýÇϰųª º´ÀÇ ¿øÀÎÀ» ¾Ë ¼ö °¡ ¾ø´Â °ÍÀ» ¸»ÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯¹Ç·Î Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõÀº ´Ù¸¥ ¿øÀο¡ ÀÇÇØ 2Â÷ÀûÀ¸·Î Ç÷¼ÒÆÇ ¼öÄ¡°¡ Áõ°¡ÇÏ´Â ÁúȯµéÀ» ¿ÏÀüÈ÷ ¹èÁ¦ÇÑ ´ÙÀ½¿¡ Áø´ÜÀ» ³»¸± ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
V. Ä¡·áƯ¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõÀÇ Àå±â Ä¡·á¿¡¼ °¡Àå Áß¿äÇÑ ºÎºÐÀº Ç÷ÀüÁõÀ» ¿¹¹æÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ȯÀÚÀÇ 20~40%¿¡¼´Â Ç÷ÀüÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª°í, 10~20%¿¡¼´Â ³úÁ¹Áß, ½É±Ù°æ»ö, ½ÉºÎÁ¤¸ÆÇ÷ÀüÁõ, Æó»öÀüÁõ, Á·ºÎµ¿¸Æ Æó»ö µî ½É°¢ÇÑ Ç÷ÀüÁõÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö Àִµ¥, ƯÈ÷ °ú°Å¿¡ Ç÷ÀüÁõÀÌ ¹ß»ýÇÑ º´·ÂÀÌ Àְųª ȯÀÚÀÇ ³ªÀÌ°¡ 60¼¼ ÀÌ»óÀÎ °æ¿ì¿¡´Â ÁÖÀÇ°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡ÁõÀÇ Ä¡·á´Â ¾ÆÁ÷±îÁö ¸¹Àº ³íÀïÀÇ ¿©Áö¸¦ °¡Áö°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×¸®°í Ç÷ÀüÁõÀÌ Àִ ȯÀÚ¿¡¼ Ä¡·á¸¦ ½ÃÀÛÇϱâ À§Çؼ´Â ¹Ýµå½Ã Áõ»óÀÇ ¿øÀÎÀÌ Ç÷¼ÒÆÇÀÇ Áõ°¡¿Í ¿¬°üÀÌ ÀÖÀ½ÀÌ È®ÀεǾî¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ±Þ°ÝÇÑ Ç÷¾× ³» Ç÷¼ÒÆÇ Á¦°Å¼úÀº ÀϹÝÀûÀ¸·Î µµ¿òÀÌ µÇÁö ¾ÊÀ¸¸ç ÃßõµÇÁöµµ ¾Ê½À´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆǼöÀÇ °¨¼Ò¸¦ À§Çؼ´Â 32P, ÇÏÀ̵å·Ï½ÃÀ¯·¹¾Æ(hydroxyurea), ¾ËųÈÁ¦Á¦(alkylating agent)¸¦ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª, ÀÌ·¯ÇÑ ¾àÁ¦µéÀº ±Þ¼º¹éÇ÷º´À» À¯¹ßÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù´Â À§ÇèÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷¼ÒÆÇÀÇ °¨¼Ò°¡ Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ÇÊ¿äÇÏ´Ù¸é ÀÎÅÍÆä·Ð(interferon, IFN), ¾Æ³ª±×·¼¸®µå(anagrelide), Äû³ªÁ¹¸°(quinazolin) À¯µµÃ¼ µîÀ» »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª ÀÏÁ¤ÇÑ È¿°ú¸¦ ³ªÅ¸³»Áö´Â ¸øÇÕ´Ï´Ù. Àú¿ë·®ÀÇ ¾Æ½ºÇǸ°Àº ¾ÆÁ÷±îÁö ³íÀïÀÇ ¿©Áö°¡ ÀÖÀ¸³ª Ưº°ÇÑ ±Ý±â»çÇ×ÀÌ ¾ø´Â ÇÑ ¸ðµç ȯÀÚ¿¡°Ô Åõ¿©ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ºñ·Ï Ç÷ÀüÁõÀ» °¨¼Ò½ÃŲ´Ù´Â ¹«ÀÛÀ§ ¿¬±¸ °á°ú´Â ¾øÁö¸¸ Ư¹ß¼º Ç÷¼ÒÆÇ Áõ°¡Áõ°ú ¿¬°üµÈ ¹Ì¼¼Ç÷°üÀÌ»óÀ̳ª ÀϽÃÀû ÇãÇ÷¼º ¼öÃà µîÀº ¾Æ½ºÇǸ°¸¸À¸·Îµµ ºü¸£°Ô È£ÀüµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. [Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]Williams Textbook of endocrinology. 11th edition Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Ãâó: ±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ |
(¹ýÀû ÇÑ°è¿¡ ´ëÇÑ °íÁö) º» Á¤º¸´Â °Ç°Á¤º¸¿¡ ´ëÇÑ ÀÌÇظ¦ µ½±â À§ÇÑ Âü°íÀÚ·áÀ̸ç ȯÀÚÀÇ Áõ»ó°ú Áúº´¿¡ ´ëÇÑ Á¤È®ÇÑ ÆÇ´ÜÀ» À§Çؼ´Â ÀÇ»çÀÇ Áø·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. |
|