¼±Ãµ½ÇÇÍÁÙÈ®Àå´ë¸®¼®ÇǺÎÁõ |
|
¥°.°³¿ä¼±Ãµ½ÇÇÍÁÙÈ®Àå´ë¸®¼®ÇǺÎÁõ(Cutis marmorata telangiectatica congenita)Àº 1992³â van LohuizenÀÌ Ã³À½ ±â¼úÇÑ ¹ß»ýºóµµ°¡ µå¹® ¼±Ãµ¼º ÁúȯÀ¸·Î Áö¼ÓÀûÀÌ°í °íÁ¤µÈ ´ë¸®¼®¾ç ÇǺÎ, ¸ð¼¼Ç÷°ü È®Àå, Á¤¸Æ È®Àå µîÀÇ ÇǺμҰßÀ» º¸ÀÌ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. Ãâ»ý½ÃºÎÅÍ ´ë¸®¼®¾ç ÇÇºÎ¿Í À¯»çÇÑ ÇǺÎÁõ»óÀ» º¸ÀÌÁö¸¸ µû¶æÇÑ È¯°æ¿¡¼µµ ¼Ò½ÇµÇÁö ¾Ê´Â´Ù´Â Á¡¿¡¼ Â÷ÀÌ°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾à 50%¿¡¼ ¿©·¯ °¡Áö µ¿¹ÝµÈ ±âÇüÀÌ ³ªÅ¸³´Ù°í º¸°íµÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç ½Ã°£ÀÌ Áö³ª¸é¼ ÀúÀý·Î È£ÀüÀ» º¸À̹ǷΠƯº°ÇÑ Ä¡·á´Â ÇÊ¿äÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¥±.Áõ»ó¾à 90% Á¤µµ¿¡¼ ÇǺΠº´º¯Àº Ãâ»ý½ÃºÎÅÍ Á¸ÀçÇϴµ¥ ÀûÀÚ»öÀÇ ¸Á»ó¹Ý(ØÑßÒÚè)ÀÌ ±¹¼ÒÀû ¶Ç´Â Àü½ÅÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª¸ç ´ë°³ ¸Á»óÀÇ ¶ì ³»¿¡¼ ¸ð¼¼Ç÷°ü È®ÀåÀÌ °üÂûµË´Ï´Ù. Àü½Å¿¡ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ìº¸´Ù´Â ±¹¼ÒÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì°¡ ¸¹À¸¸ç, ±¹¼ÒÀûÀÎ °æ¿ì ½Åü ¾î´À ºÎÀ§¿¡³ª ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸³ª »çÁö, ü°£, ¾È¸é, µÎÇÇ µî¿¡ È£¹ß ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Ã»ÀÚ»ö º´º¯Àº ¿ï°Å³ª, Çѳÿ¡ ³ëÃ⠵ǰųª, ¿îµ¿ ½Ã ½ÉÇØÁý´Ï´Ù. ´ëºÎºÐ ´Ù¸®¿¡¼ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì°¡ ¸¹À¸¸ç, ÆÈ, ¸öÅë, ¾ó±¼, µÎÇÇ¿¡¼ µå¹°°Ô ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. º´º¯ÀÌ ¾ó±¼¿¡ ³ªÅ¸³ °æ¿ì ¼±Ãµ¼º ³ì³»ÀåÀÇ ¹ß»ýÀ§ÇèÀÌ Áõ°¡ÇÕ´Ï´Ù. Ãâ»ý ÈÄ Ã³À½ ¸çÄ¥Àº º´º¯ÀÌ È®´ëµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖÁö¸¸ ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì Ä¡·áÇÏÁö ¾Ê¾Æµµ ½Ã°£ÀÌ Áö³ª¸é¼ Á¡Â÷ È£ÀüµË´Ï´Ù. º´º¯ÀÇ È£ÀüÀº óÀ½ 2³â µ¿¾È ¸¹Àº º¯È¸¦ º¸ÀÔ´Ï´Ù. ÀϺο¡¼´Â Æò»ý Áö¼ÓµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾à 50% Á¤µµ¿¡¼ µ¿¹ÝµÈ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Âµ¥ ÈçÇÑ °ÍÀ¸·Î ±Ë¾ç, ÇǺΠÀ§Ãà, ħ¹üµÈ »çÁöÀÇ À§Ãà ¶Ç´Â ºñ´ë°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù. ´ÙÀ½°ú °°Àº ´Ù¾çÇÑ ±âÇüµéÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀοøÀÎÀº Á¤È®È÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ´ëºÎºÐÀÇ °æ¿ì »ê¹ßÀûÀ¸·Î ºñÀ¯ÀüÀû ¼ºÇâÀ» º¸À̳ª µÎ Àڸſ¡¼ µ¿½Ã¿¡ ³ªÅ¸³ °æ¿ì, ȯÀÚÀÇ ¾Æ¹öÁö¿Í ÇÒ¸Ó´Ï¿¡°Ô ºñ½ÁÇÑ º´º¯ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ¾î¼ »ó¿°»öü ¿ì¼º À¯ÀüÀÇ °¡¼³ÀÌ Á¦±âµÇ°í ÀÖÀ¸¸ç ±âŸ ȯ°æÀûÀÎ ¿äÀεé, ´ÙÀÎÀÚ¼º ¿øÀÎ µîÀÇ °¡¼³µéµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¥³.Áø´ÜÀÌ ÁúȯÀº ÀÓ»óÀûÀ¸·Î Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. ÇǺÎÁ¶Á÷ °Ë»ç »ó º´¸®Á¶Á÷ÇÐÀû¼Ò°ßÀº ´Ù¾çÇϳª Áø´ÜÀûÀ¸·Î Å« °¡Ä¡´Â ¾ø½À´Ï´Ù. ÁøÇÇ ÀüÃþ°ú ÇÇÇÏ Áö¹æÃþÀÇ ¸ð¼¼Ç÷°ü ¹× Á¤¸ÆÀÇ È®Àå°ú Áõ½Ä, Ç÷°üÁÖÀ§¿¡ °æµµÀÇ ¿°Áõ¼¼Æ÷ ħÀ±, ¸²ÇÁ°ü È®Àå, Á¤¸Æ Ç÷ÀüÁõ µîÀ» º¼ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ¶§·Î´Â Ç¥ÇÇÀÇ °ú°¢ÈÁõÀ» º¼ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥´.Ä¡·áÀÌ ÁúȯÀº ´ëºÎºÐ ³ªÀÌ°¡ µé¸é¼ È£ÀüµÇ´Â ¾ç¼º ÁúȯÀ¸·Î »ý°¢µÇ³ª µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ´Â ´Ù¾çÇÑ ±âÇü ¶§¹®¿¡ ¼Ò¾Æ°ú, ¾È°ú, ½Å°æ°ú ¹× Á¤Çü¿Ü°ú µî¿¡ °ÉÄ£ öÀúÇÑ °Ë»ç°¡ ÇÊ¿äÇÏ¸ç µ¿¹ÝµÈ ±âÇü¿¡ µû¸¥ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ÇǺκ´º¯¿¡ ´ëÇؼ´Â ¹ß°ß ´ç½Ã Àû±ØÀûÀÎ Ä¡·á°¡ ÇÊ¿äÇÏÁö´Â ¾Ê°í È£ÀüµÇÁö ¾Ê°í ³²¾ÆÀÖ´Â ¸Á»óÇü º´º¯¿¡ ´ëÇؼ´Â Ç÷°ü·¹ÀÌÀú¸¦ »ç¿ëÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. [Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]Fitzpatrick¡¯s dermatology in general medicine, 6th edt. 1013-4BJ Lee, YC Kim, ES Lee. Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita: A Rare Clinical Manifestation of Capillary Hemangioma? Ann Dermatol 2003;15:166-8. Gerritsen MJ, Steijlen PM, Brunner HG, and Rieu P. Cutis marmorata telangiectatica congenita: report of 18 cases. Br J Dermatol 2000 ;142:366-9 Amitai DB, Fichman S, Merlob P, Morad Y, Lapidoth M, and Metzker A. Cutis marmorata telangiectatica congenita: clinical findings in 85 patients. Pediatr Dermatol 2000 Mar-Apr;17(2):100-4 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?cmd=entry&id=219250 Ãâó: ±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ |
(¹ýÀû ÇÑ°è¿¡ ´ëÇÑ °íÁö) º» Á¤º¸´Â °Ç°Á¤º¸¿¡ ´ëÇÑ ÀÌÇظ¦ µ½±â À§ÇÑ Âü°íÀÚ·áÀ̸ç ȯÀÚÀÇ Áõ»ó°ú Áúº´¿¡ ´ëÇÑ Á¤È®ÇÑ ÆÇ´ÜÀ» À§Çؼ´Â ÀÇ»çÀÇ Áø·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. |
|