폐 침범을 동반한 다발동맥염

I. 개요

처그-스트라우스 증후군은 1951년 제이콥 쳐그(Jacob Churg)와 롯데 스트라우스(Lotte Strauss)에 의해 처음으로 기술되었으며, 폐를 비롯하여 신체의 여러 기관을 침범하는 질환입니다.

▶ 질환의 특징

• 항체가 비정상적으로 많이 형성되고 축적됩니다.
• 백혈구의 한 종류인 호산구가 증가합니다.
• 혈관에 염증이 발생합니다.
• 염증성 결절 병변인 육아종이 나타납니다.
  

처그-스트라우스 증후군 환자 중에는 예전에 알레르기를 경험했던 사람이 많습니다. 또한 천식이나 기타 폐와 관련된 증상이 처그-스트라우스 증후군의 전신적인 증상이 나타나기 1∼2년 전에 선행되어 종종 나타납니다.

처그-스트라우스 증후군과 관련된 다른 증상으로는 전형적으로 발열과 같은 감기증상이 있습니다. 전반적 무기력함과 피로함(malaise), 식욕감퇴(anorexia: 거식증), 체중감소, 근육통(myalgia). 특정 장기의 연관성에 따라 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다. 적당한 치료를 받지 못할 경우, 심각한 장기손상과 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다.

현재까지 확실한 원인은 밝혀지지 않았으나 많은 연구자들은 면역반응의 이상과 자가면역학적인 요소가 중요한 요인이라고 생각하고 있습니다.

처그-스트라우스 증후군은 여성보다 남성에게 약간 더 빈번하게 나타납니다. 평균 발병 시기는 대략 45세이며, 보통 15세에서 70세 사이에 뚜렷하게 드러납니다.

II. 증상

1. 혈액

처그-스트라우스 증후군은 비정상적으로 항체가 많이 축적되고, 염증이나 알레르기 반응을 나타내는 지표인 백혈구인 호산구(eosinophil)가 증가하는 것이 특징입니다.

2. 혈관염과 육아종증

정맥, 모세혈관, 그리고 작거나 중간 크기의 동맥에 염증이 생깁니다. 그리고 염증성 결절 병변인 육아종이 신체조직과 혈관 벽에 발생합니다. 비록 폐가 가장 많이 영향을 받지만, 피부, 심장, 말초신경계 등도 영향을 받을 수 있습니다.

3. 호흡기계

이 질환을 가진 많은 환자들이 알레르기 반응의 병력을 가지고 있으며, 천식이나 폐질환이 전신반응보다 1~2년 정도 앞서서 발생하기도 합니다.

일반적으로 느끼는 감기증상, 예를 들면 발열, 무력감, 근육과 관절의 통증, 식욕감퇴, 그리고 체중감소 등이 전형적으로 나타납니다.

부비동에 반복적으로 염증이 발생할 수 있으며, 환자에 따라서는 호흡곤란, 쌕쌕거리는 숨소리, 마른기침 등이 나타나는 전형적인 천식발작을 보이기도 합니다.

4. 피부

피부 밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적과 같은 병변(자색반병)이 나타납니다.

5. 신경 및 근육

말초신경이 영향을 받을 경우 무감각증, 저림, 근육이 약해지는 증상이 나타납니다.

6. 기타

심장이나 신장, 소화기계, 눈 등의 장기에 손상이 발생할 수 있습니다.

III. 원인

정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 그러나 천식이나 다른 알레르기 질환에서 나타나는 과도한 면역반응 및 자가면역반응으로 인해 이 질환이 나타나는 것으로 추정되고 있습니다.

한편, 일부 환자에서는 약물과 처그-스트라우스 증후군 사이의 연관성이 의심되는 사례가 보고 되기도 하였습니다.

IV. 진단

처그-스트라우스 질환의 진단은 철저한 임상적인 평가, 신체적 증상으로 나타나는 특징, 정밀 검사를 근거로 내려집니다.

• 이상이 의심되는 부위에서 조직을 채취하여 혈관 염증의 양상 및 그와 관련된 변화들을 관찰합니다.
• 흉부방사선검사나 컴퓨터단층촬영(CT)을 통하여 폐의 비정상적인 병변들을 확인합니다.
• 백혈구 수의 증가 등 기타 염증 반응을 살펴보기 위하여 혈액 검사를 실시합니다.
  

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준: 천식 혹은 알레르기 병력이 있는 환자가 피로, 체중감소, 비염, 둔감각 혹은 무력감 등의 증상을 보이면서 소동맥, 소정맥에서 생검 조직검사상 염증소견 및 비정상적인 호산구 증가, granulomatosis가 관찰되는 경우 또는 다음 6개중 4개 이상에 해당하는 경우; 천식 호산구증가 단일 또는 다중 신경병증 고정되어 있지 않은 폐침윤 부비동의 이상 혈관주위 호산구 침윤소견 *진단방법: 특수 생화학/면역학 검사 도말/배양검사

V. 치료

면역반응과 염증을 줄이는 면역억제제인 코르티코스테로이드제제와 세포의 증식을 방해하는 약물인 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)를 사용합니다. 환자들은 많은 양의 스테로이드제에 치료 효과를 보이는데, 스테로이드를 장기간 사용하면 부작용이 나타나기 때문에 이후에는 서서히 양을 줄여나가야 합니다.

한편, 스테로이드 제제 하나만으로 효과가 없는 환자에게는 세포독성(Cytotoxic) 약물인 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 또는 아자티오프린(Azathioprine) 등을 같이 사용합니다.

[참고문헌 및 사이트]

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http://vasculitis.med.jhu.edu
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/