ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
°ü·ÃÁúȯ¸í : Cholessteryl ester ÃàÀû Áúȯ
¿µÇâºÎÀ§ : ü³»-°£, ºñÀå
Áõ»ó : °£ºñÁ¾´ë, ¼ºÀå ºÎÀü, Ç÷¾× ÀÀ°í Àå¾Ö
¿øÀÎ : lysosomal acid lipaseÀÇ °áÇÌ, »ó¿°»öü ¿¼º À¯Àü, ¿°»öü 10q23.2-23.3¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â LIPA À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ
Áø´Ü : °ñ¼ö °Ë»ç, È¿¼Ò ºÐ¼®, À¯ÀüÀÚ ºÐ¼®
Ä¡·á : º¸Á¸Àû Ä¡·á
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V117
ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
ü¿Ü,ü³×
¥°.°³¿ä
¿ù¸¸º´Àº ÁöÁú´ë»ç»ó¿¡¼ÀÇ Æ¯Á¤ÇÑ È¿¼ÒÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇÏ¿© cholesteryl ester¿Í Áß¼ºÁö¹æÀÌ Áõ°¡ÇÏ°í ½ÅüÀÇ °ÅÀÇ ¸ðµç Á¶Á÷ ³»¿¡ ÃàÀûµÇ¸ç ƯÈ÷ °£°ú ºñÀå ¿¡¼ Á¤»óÀÇ 10-350¹è Á¤µµ·Î ÃàÀûµÇ´Â À¯Àü ÁúȯÀÔ´Ï´Ù.
±ØÈ÷ µå¹® ÁúȯÀ¸·Î ºóµµ´Â Àα¸ 300,000¸í´ç 1¸íÁ¤µµ·Î ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÓ»óÀûÀ¸·Î »ýÈÄ ¸î ÁÖºÎÅÍ ³ªÅ¸³ª´Â ¿ù¸¸º´°ú ¼ºÀα⿡ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â cholesteryl esterÃàÀû ÁúȯÀ¸·Î ³ª´¹´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
¿ù¸¸º´Àº »ýÈÄ ¼ö ÁÖ À̳»¿¡ ¼³»ç¿Í ±¸Åä·Î ½ÃÀÛµÇ¾î ¼ºÀå ºÎÀüÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. °£ºñÁ¾´ë·Î ÀÎÇØ º¹ºÎ Æظ¸ÀÌ ½ÉÇØ Àå Æó»öÀ¸·Î ¿ÀÀÎµÇ¾î °³º¹¼úÀ» ½ÃÇàÇϱ⵵ ÇÏ¸ç °³º¹½Ã °£°ú ºñÀå ¿¡ ÁöÁúÀÌ Ä§ÂøµÈ °ÍÀ» ¹ß°ßÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. ÀϺΠȯÀڴ Ȳ´Þ , ¹Ì¿À» º¸À̸ç, ºÎ½ÅÀÇ ¼®È¸È°¡ Ư¡ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. Á¤½Å ¿îµ¿ ¹ß´ÞÀÇ Áö¿¬µµ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
¹Ý¸é¿¡ Cholesteryl ester ÃàÀûÁúȯÀº ¼ºÀα⿡ Áõ»óÀÌ ½ÃÀÛµÇ¸ç °£ºñÁ¾´ë¿Í ¹Ýº¹¼º º¹ÅëÀÌ ÀÖÀ¸¸ç ÀϺο¡¼´Â ÄÚÇÇ, ÀåÃâÇ÷À» º¸À̱⵵ ÇÕ´Ï´Ù. ÃâÇ÷ÀÌ Àß ¸ØÃßÁö ¾Ê´Â ÀÀ°í Àå¾Ö°¡ ¹ß»ýÇÏ°í ±Þ¼º ¶Ç´Â ¸¸¼º °£ºÎÀü À» º¸ÀÔ´Ï´Ù. Á¶±â¿¡ Á׻󵿸ưæÈÁõÀÌ ¹ß»ýÇϸç, ¿ù¸¸º´°ú´Â ´Þ¸® ºÎ½Å ÀÇ ¼®È¸È´Â µå¹® °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
cholesteryl ester¶ó´Â ¹°ÁúÀº ÄÝ·¹½ºÅ×·ÑÀ» ´ë»çÇÏ´Â °úÁ¤¿¡¼ lysosomal acid lipase¶ó´Â È¿¼ÒÀÇ °áÇÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇϴµ¥ »ó¿°»öü ¿¼º À¸·Î À¯ÀüµÇ¸ç 10¹ø¿°»öü q23.2-23.3¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â LIPA À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
¿°»öü À§Ä¡ Ç¥±â¹ý
¥³.Áø´Ü
ºóÇ÷ÀÌ Á¶±â¿¡ ³ªÅ¸³ª°í °ñ¼ö¿¡¼ Áö¹æÀÌ ÃàÀûµÈ ´ë½Ä¼¼Æ÷°¡ °üÂûµË´Ï´Ù.
Ç÷û
Áß¼ºÁö¹æ ÀÌ ¿Ã¶ó°¡°í °£±â´É ÀÌ»ó, ÀúÇ÷´çÀ» º¸À̸ç ACTH ÀÚ±Ø °Ë»ç¿¡¼ ¹ÝÀÀÀÌ ÀúÇϵ˴ϴÙ. °£ Á¶Á÷ ¼Ò°ß¿¡¼ ¹®¸Æ ÁÖº¯ ¼¶À¯È¿Í °£°æÈÁõ ÀÌ »ç¸Á ½ÃÁ¡¿¡¼ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
Áø´ÜÀº ÀÓ»ó ¼Ò°ß°ú ¹è¾çµÈ ÇǺΠ¼¶À¯¾Æ¼¼Æ÷, ¹éÇ÷±¸¿¡¼ acid lipaseÀÇ °áÇÌÀ» Áõ¸íÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ¿ù¸¸º´¿¡¼´Â È¿¼Ò ±â´ÉÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ¾ø¾îÁö¸ç cholesteryl ester ÃàÀû Áúȯ¿¡¼´Â 5% Á¤µµÀÇ ÀÜÁ¸ È¿¼Ò È°¼ºµµ¸¦ º¸ÀÔ´Ï´Ù.
»êÀüÁø´Ü Àº À¶¸ð¸· ¼¼Æ÷¿¡¼ acid lipaseÀÇ È°¼ºµµ¸¦ ÃøÁ¤Çϰųª À¯ÀüÀÚ ºÐ¼®À» ½ÃÇàÇÔÀ¸·Î½á °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
ºóÇ÷, °£°¡´É ÀÌ»ó, ÀúÇ÷´ç µîÀÇ ¼Ò°ß°ú ÇÔ²² ¹è¾çµÈ ÇǺΠ¼¶À¯¾Æ¼¼Æ÷, ¹éÇ÷±¸¿¡¼ acid lipaseÀÇ °áÇÌÀ» Áõ¸íÇßÀ» ¶§
*Áø´Ü¹æ¹ý : Ư¼ö »ýÈÇÐ/¸é¿ªÇÐ °Ë»ç µµ¸»/¹è¾ç°Ë»ç,ÀÓ»ó Áø´Ü
¥´.Ä¡·á
Ưº°ÇÑ Ä¡·á¹ýÀÌ ¾ø½À´Ï´Ù. cholesteryl ester ÃàÀû Áúȯ¿¡¼´Â HMG CoA ȯ¿ø ¾ïÁ¦Á¦¿Í ÄÝ·¹½ºÆ¼¶ó¹ÎÀ» Åõ¿©ÇÏ¿© ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ ÇÕ¼º°ú apolipoprotein B »ý»êÀ» ¾ïÁ¦ÇÏ°í ÄÝ·¹½ºÅ×·Ñ°ú Áß¼ºÁö¹æÀ» Á¦ÇÑÇÑ ½ÄÀ̸¦ ÇÏ´Â °ÍÀÌ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.
°£ºÎÀü ÀÌ ¹ß»ýÇÑ °æ¿ì °£ À̽ÄÀ» ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°¡Á·°ú ȯÀÚ¸¦ À§ÇØ À¯Àü»ó´ãÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÌ µµ¿òÀÌ µÉ °ÍÀ̸ç, Ãß°¡ÀûÀÎ Ä¡·á·Î´Â Áõ»óÀÇ ¿Ïȸ¦ ¸ñÇ¥·Î ÇÏ´Â ´ëÁõ¿ä¹ý °ú °¢Á¾ ºÎÀÛ¿ë°ú ÇÕº´ÁõÀ» Á¶ÀýÇÏ°í ¿ÏȽÃÅ°±â À§ÇØ ÁöÁö¿ä¹ýÀ» ½ÃµµÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ