![ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸ °ü·ÃÁúȯ¸íÀ¸·Î ¸¸¼º À§Ã༺ ´Ù¹ß¿¬°ñ¿°(Chronic Atrophic Polychondritis), Àü½Å¼º ¿¬°ñ¿¬ÈÁõ(Generalized or Systemic Chondromalocia), Àç¹ß¼º ¿¬°ñ¸·¿°(Meyenburg-Altherr-Uehlinger Syndrome), Àç¹ß¼º ´Ù¹ß¿¬°ñ¿°(Relapsing Polychondritis)ÀÌ ÀÖÀ½. ¿µÇâºÎÀ§´Â ü¿ÜÀÇ °ñ°ÝÀ̸ç, Áõ»óÀ¸·Î ´ëµ¿¸Æ ÆǸ·¿¡ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ» ¼ö ÀÖ°í, ½ÅÀåÀÇ ¿°Áõ, ÄÚÀÇ ¿¬°ñ¿°ÀÌ ÀÖÀ½. Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯÀ¸·Î ÃßÁ¤µÊ. Áø´Ü¹ýÀ¸·Î Ư¡ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»ó°ú ¿©·¯ Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ Áø´ÜÇÔ. Ä¡·á¹ýÀ¸·Î ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵强 ¼Ò¿° ÁøÅëÁ¦, ¸é¿ª ¾ïÁ¦Á¦, º¸Á¸Àû Ä¡·á(º¸È£, ÈÞ½Ä)°¡ ÀÖÀ½. »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå´Â V178À̸ç, ÀÇ·áºñ°¡ Áö¿øµÊ.](http://hetitleh.cdc.go.kr/hetitleh/download/getResource.do?type=3&fileName=s06_216_00.jpg)
¥°.°³¿ä
Àç¹ß¼º ´Ù¹ß¿¬°ñ¿°Àº ¿¬°ñ¿¡ ¿°ÁõÀÌ ¹Ýº¹ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â µå¹® ÅðÇ༺ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ½ÅüÀÇ ºÎÀ§ Áß ¿¬°ñÀÌ ÀÖ´Â °÷À̶ó¸é ¾îµð¼³ª Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö Àִµ¥ ¿ÜÀÌ(èâì¼), ÄÚ, ÈĵÎ, ±âµµÀÇ ¿¬°ñÀ» ÈçÇÏ°Ô Ä§¹üÇϸç ÀÌ ºÎÀ§ÀÇ ¿¬°ñµéÀÌ ¿°ÁõÀ¸·Î ÀÎÇÏ¿© ¾àÇØÁ® Äà´ë°¡ ³»·Á¾É¾Æ ¾ÈÀåÄÚ°¡ µÇ°Å³ª È£Èí°ï¶õÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. µå¹°°Ô´Â °üÀý, ³»ÀÌ(Ò®ì¼), ´«, ÇǺÎ, Ç÷°ü, ´ëµ¿¸Æ ÆǸ·¿¡µµ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
![´Ù¹ß¿¬°ñ¿°Àº ¿ÜÀÌ, ÄÚ, ÈĵÎ, ±âµµÀÇ ¿¬°ñ µî¿¡¼ ¿°ÁõÀÌ ¹Ýº¹ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â µå¹® ÅðÇ༺ ÁúȯÀÓ.](http://hetitleh.cdc.go.kr/hetitleh/download/getResource.do?type=3&fileName=s06_216_i01.jpg)
Àç¹ß¼º ´Ù¹ß¿¬°ñ¿°Àº ³²¼º°ú ¿©¼º¿¡°Ô µ¿ÀÏÇÑ ºñÀ²·Î ³ªÅ¸³ª¸ç Áõ»óÀº º¸Åë 40¡60¼¼¿¡ ½ÃÀ۵˴ϴÙ. 30%Á¤µµÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ ´Ù¸¥ Á¾·ùÀÇ ÀÚ°¡¸é¿ª¼º ÁúȯÀ̳ª Ç÷¾×Áúȯ(¸²ÇÁÁ¾, °ñ¼öÇü¼º ÀÌ»ó ÁõÈıº)À» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
Àç¹ß¼º ´Ù¹ß ¿¬°ñ¿°Àº °©Àڱ⠹߻ýÇϸç, ÅëÁõ°ú ÇÔ²² ±Í ÇÑÂÊ ¶Ç´Â ¾çÂÊÀÇ ¿¬°ñÀÌ º×´Â Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ¿°ÁõÀº ±ÍÀÇ ¹Ù±ùÂʱîÁö ÆÛÁú ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Áõ»óµéÀº ¸çÄ¥¿¡¼ ¸î ÁÖ±îÁö Áö¼ÓµÈ ÈÄ »ç¶óÁý´Ï´Ù. ÁßÀÌ¿°ÀÌ ¹ß»ýÇϸé ÀÌ·Î ÀÎÇØ À¯½ºÅ¸Å°¿À°üÀÌ ¸·È÷°Ô µÇ°í, ÀÌ·¸°Ô Àç¹ßµÇ´Â ¿°ÁõÀ¸·Î ÀÎÇØ Ã»·Â¿¡µµ ¹®Á¦°¡ »ý±é´Ï´Ù.
- Àü½Å Áõ»ó : ¹ß¿, üÁß°¨¼Ò, ¹ßÁø
- ±Í : °©ÀÛ½º·¯¿î ±ÍÀÇ ÅëÁõ, °©ÀÛ½º·¯¿î û·ÂÀúÇÏ, ÁßÀÌ¿°, ºÐºñ¹°, ¾îÁö·³Áõ
- ÄÚ : Äà´ëÀÇ ¿¬°ñÀÌ ³»·Á¾É´Â ÄÚÀÇ ¿¬°ñ¿°ÀÌ µÎµå·¯Áö°í, °á°úÀûÀ¸·Î ¾ÈÀåÄÚÀÇ ¸ð¾çÀ¸·Î µÇ¸ç, ÄÚ°¡ ¸·È÷°í µüÁö°¡ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
- ±Ù°ñ°Ý°è : Å©°Å³ª ÀÛÀº °üÀýµéÀÇ ¾çÃø¼º ¿°Áõ, °üÀý¿°ÀÇ °æ¿ì¿Í ºñ½ÁÇÑ ÅëÁõ°ú ºÎÁ¾
- ÈÄµÎ¿Í ±âµµ : ÈÄµÎ¿Í ±âµµ¿¡ ÀÖ´Â ¿¬°ñÀÌ ¿µÇâÀ» ¹ÞÀ¸¸é ¼û ½¬´Â °Í°ú ¸»ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¾î·Á¿öÁö°í Áö¼ÓÀûÀÎ ±âħ, õ¸íÀÌ ¹ß»ý
- ½ÉÀå : ½ÉÀåÀÇ ÆǸ·¿¡ ÀÌ»ó
- ½ÅÀå : ½ÅÀåÀÇ ¿°Áõ°ú ±â´É ÀÌ»óÀ» ÃÊ·¡
- ±× ¿Ü¿¡µµ ´«, ÇǺÎ, ½Å°æ°è¸¦ ħ¹ü
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´Ù¹ß¿¬°ñ¿°ÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸, ´ëü·Î ÀÚ°¡¸é¿ªÁúȯÀ̶ó°í »ý°¢µÇ¾îÁö°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾î¶² ¿¬±¸ÀÚµéÀº Àç¹ß¼º ´Ù¹ß¿¬°ñ¿°ÀÌ ÇÇºÎ¿Í °áÇÕÁ¶Á÷¿¡¼ ÀϹÝÀûÀ¸·Î ¹ß°ßµÇ´Â ¹°ÁúÀÎ Á¦ 2Çü Äݶó°Õ¿¡ ´ëÇÑ ¸é¿ªÇÐÀû ¹Î°¨¼º ¶§¹®¿¡ ¹ß»ýÇÑ´Ù°í »ý°¢ÇÏ°í ÀÖÀ¸³ª ¾ÆÁ÷±îÁö´Â ¸íÈ®ÇÏ°Ô ¹àÇôÁø ¹Ù´Â ¾ø½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
Ư¡ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»ó°ú ¿©·¯ Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ÅëÇØ Áø´ÜÀÌ ³»·ÁÁö¸ç, ÀÌȯµÈ ¿¬°ñÀÇ Á¶Á÷°Ë»ç¸¦ ÇÔÀ¸·Î½á ÀÌ ÁúȯÀ¸·Î È®ÁøÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
´Ù¹ß¿¬°ñ¿°ÀÇ Áø´Ü ±âÁØÀº ´ÙÀ½°ú °°½À´Ï´Ù.
- ¾çÃøÀÇ ±Ó¹ÙÄûÀÇ ¿¬°ñ¿°
- ºñ¹Ì¶õ °üÀý¿°, Ç÷ûÀ½¼º ¿°Áõ¼º ´Ù¹ß°üÀý¿°
- ÄÚÀÇ ¿¬°ñ¿°
- ´«ÀÇ ¿°Áõ (°á¸·¿°, °¢¸·¿°, °ø¸·¿°, Æ÷µµ¸·¿°)
- ÈĵÎ, ±â°ü ¿¬°ñ¿° (ÈĵÎ, ±â°ü¿¬°ñ)
- ¼Ó±Í ȤÀº ÀüÁ¤±â°üÀÌ»ó (½Å°æ °¨°¢¼º ³Ã», À̸í, ÇöÈÆ)
- Ư¡ÀûÀÎ Á¶Á÷ÇÐÀû ¼Ò°ß
- Á¶Á÷ÇÐÀû ¼Ò°ß À» ¸¸Á·ÇÏÁö ¾ÊÀ» °æ¿ì: 3°³ ÀÌ»óÀÇ ÀÓ»ó¾ç»ó¿¡ ÇØ´çµÇ´Â °æ¿ì
- Á¶Á÷ÇÐÀû ¼Ò°ß À» ¸¸Á· ÇÒ °æ¿ì: 1°³ ÀÌ»óÀÇ ÀÓ»ó¾ç»ó¿¡ ÇØ´çµÇ´Â °æ¿ì
·ù¸¶Æ¼½º °üÀý¿°°ú °°ÀÌ ±âŸ °ü·ÃµÈ Áõ»óÀ» È®ÀÎÇϱâ À§ÇØ ´Ù¸¥ °Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº ȯÀÚÀÇ 10% Á¤µµ°¡ È£Èí±â ÇÕº´ÁõÀ¸·Î »ç¸ÁÇϹǷΠȣÈí±â ¹®Á¦¿¡ ´ëÇÑ °Ë»çµµ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ Ç¥
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
McAdam et al Áø´Ü ±âÁØ(¾Æ·¡ ¿°ÅµÈ 6°¡Áö Áõ»ó Áß 3°³ ÀÌ»ó ÀÖ¾î¾ß Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.)
1) ºÎµå·¯¿î ¾Æ·¡ÂÊ ±ÓºÒÀº Á¦¿ÜÇÑ ¾çÂÊ ±ÍÀÇ ¿°Áõ
2) X-ray»ó °üÀýÀÇ ¼Õ»óÀÌ °üÂûµÇÁö ¾Ê´õ¶óµµ ¿©·¯ °üÀýÀÇ ¿°Áõ(°üÀý¿°)
3) ÄàµîÀÇ ¿¬°ñºÎÀ§ ¿°Áõ
4) ´«ÀÇ ¿°Áõ
5) ±â°ü(trachea)À̳ª ¸ñÀÇ ¿¬°ñÀÇ ¿°Áõ
6) û°¢ÀüÁ¤°è ¼Õ»ó
Damiani and Levine Áø´Ü ±âÁØ (¾Æ·¡ ¿°ÅµÈ 3°¡Áö Áõ»ó Áß 1°³ ÀÌ»ó ÀÖ¾î¾ß Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.)
1) McAdam et al Áø´Ü ±âÁØ Áß 3°¡Áö¸¦ ¸¸Á·ÇÏ´Â °æ¿ì
2) McAdam et al Áø´Ü ±âÁØ Áß 1°¡Áö¸¦ ¸¸Á·Çϸç Á¶Á÷ÇÐÀû ¼Ò°ßÀ» ¸¸Á·ÇÏ´Â °æ¿ì
3) McAdam et al Áø´Ü ±âÁØ Áß 2°¡Áö¸¦ ¸¸Á·Çϸç ÄÚ¸£Æ¼ÄÚ½ºÅ×·ÎÀ̵峪 ´ä¼ÕÀÇ Ä¡·á¿¡ ¹ÝÀÀÇÏ´Â °æ¿ì
Michet et al Áø´Ü±âÁØ
(¾Æ·¡ ¿°ÅµÈ 2°¡Áö Áõ»ó Áß 1°³ ÀÌ»ó ÀÖ¾î¾ß Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.)
1) ±Í, ÄÚ ¶Ç´Â Èĵαâ°ü ¿¬°ñ, 3 ºÎÀ§ Áß 2 ºÎÀ§¿¡ È®ÀÎµÈ ¿°ÁõÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì
2) ±Í, ÄÚ ¶Ç´Â Èĵαâ°ü ¿¬°ñ, 3 ºÎÀ§ Áß 1 ºÎÀ§¿¡ È®ÀÎµÈ ¿°ÁõÀÌ ÀÖÀ¸¸é¼ ´«ÀÇ ¿°ÁõÀ̳ª ÀüÁ¤±â°ü ±â´ÉÀÌ»ó, Ç÷û À½¼º °üÀý¿°, ³Ã» µîÀÇ Áõ»óÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì
*Áø´Ü°Ë»ç : ÀÓ»óÁø´Ü
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¥´.Ä¡·á
ÃʱâÀÇ °æ¹ÌÇÑ ÄÚ¿Í ±ÍÀÇ ´Ù¹ß¼º ¿¬°ñ¿°ÀÇ Ä¡·á´Â ÁÖ·Î ºñ½ºÅ×·ÎÀ̵强 ¼Ò¿° ÁøÅëÁ¦¿Í ¼Ò·®ÀÇ ÇÁ·¹µå´Ï¼Õ°ú °°Àº ÄÚ¸£Æ¼ÄÚ½ºÅ×·ÎÀ̵åÄ¡·á°¡ ÁÖ·Î »ç¿ëµË´Ï´Ù.
À̺¸´Ù Á» ´õ À§ÇèÇÑ ±â°ü(ÈĵÎ, ±â°ü, ´«, ³»ÀÌ, Àü½Å¼º Ç÷°ü¿°, »ç±¸Ã¼ ½Å¿°)À̳ª ±Í, ÄÚÀÇ ¿¬°ñ¿°, °üÀý¿°ÀÌ ½ÉÇÒ °æ¿ì ¸¹Àº ¾çÀÇ ÇÁ·¹µå´Ï¼ÕÀÌ ÇÊ¿äÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
´ëºÎºÐ ½ºÅ×·ÎÀ̵忡 Ä¡·á ¹ÝÀÀÀÌ ÁÁÀ¸³ª ½ºÅ×·ÎÀ̵忡 ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾Ê´Â °æ¿ì ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© Ä¡·áÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
ÃÖ±Ù Ä¡·á¿¡ Àß ¹ÝÀÀ ÇÏÁö ¾Ê´Â ´Ù¹ß¿¬°ñ¿° ȯÀÚ¿¡¼ »ý¹°ÇÐÀûÁ¦Á¦(·¹¹ÌÄÉÀ̵å¿Í ¿£ºê·¼)ÀÇ »ç¿ëÀÌ µµ¿òÀÌ µÈ´Ù´Â ¿¬±¸°¡ ¹ßÇ¥µÇ°í ÀÖ¾î ºÒÀÀ¼º ȯÀÚ¿¡°Ô Ä¡·á¸¦ °í·ÁÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
½ÉÀå ÆǸ·¿¡ ÀÌ»óÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ¡®ÆǸ· ´ëÄ¡¼ú¡¯À» ½ÃÇàÇϱ⵵ Çϸç, È£ÈíÇϱⰡ °ï¶õÇÑ °æ¿ì ±âµµ¿¡ Æ©ºê¸¦ »ðÀÔÇÏ¿© È£ÈíÀ» µµ¿ÍÁֱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Navarro MJ, et al. Amelioration of relapsing polychondritis in a child treated with oral collagen. Am J Med Sci. 2002;324:101-3.
Marc C. Hochberg, et al., Rheumatology, 4th edition 1653-1657
http://www.rarediseases.org
http://www.hetitlehatoz.com
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![ÀÛ¼º ¹× °¨¼ö : Áúº´°ü¸®º»ºÎ/´ëÇÑÀÇÇÐȸ](http://hetitleh.cdc.go.kr/hetitleh/download/getResource.do?type=5&fileName=s06_216.jpg)
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