°íÇÔ½ºº´(Gorhams Disease)
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : °ñ ¼Ò½Ç º´(Disapperaring Bone Disease), º»Å¼º »À¿ëÇØ(Essential Osteolysis), °íÇÔ½º ÁõÈıº(Gorhams Syndrome), °ñÇÔ-½ºÅ¸¿ìÆ® ÁõÈıº(Gorham-Stout Syndrome), Ư¹ß¼º ´ë·® »À¿ëÇØ(Idiopathic massive Osteolysis), ´ë·® °íÇÔ »À¿ëÇØ(Massive Gorham Osteolysis), ´ë·® »À¿ëÇØ(Massive Osteolysis), º´ °ñÇÔ-½ºÅ¸¿ìÆ® º´(Morbus Gorham-Stout Disease), ÁøÇ༺ ´ë·® »À¿ëÇØ(Progesssive-Massive Osteolysis), »ç¶óÁö´Â »À º´(Vanishing Bone Disease)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : °ñ°Ý °ÝÃß
- Áõ»ó : »À »ó½Ç, °ñÀý, Ç÷°üÁ¾(Angiomas), °íÅë, Èçµé¸®´Â Ä¡¾Æ, ¾ó±¼ ±âÇü, ¼ö¸·¿°, È丷»ïÃâ(Pleural effusion) È£Èí°ï¶õ
- ¿øÀÎ : Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë ¼ö ¾ø´Ù
- Áø´Ü : ÀÓ»óÆò°¡, °¡Á··Â, X-·¹ÀÌ, Àü»êÈ´ÜÃþÃÔ¿µ¼ú(CT), ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó»ý¼º(MRI), »ý°Ë¹ý(biopsy)
- Ä¡·á : ¹æ»ç¼± Ä¡·á, »À À̽Ä, ½ºÅ×·ÎÀ̵åÀÇ »ç¿ë, ´ëÁõ¿ä¹ý, ÁöÁö¿ë¹ý
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°. °³¿ä
°íÇÔ½ºº´Àº ÀÇÇй®Çå¿¡ 200·Ê ¹Ì¸¸À¸·Î º¸°íµÈ ¾ÆÁÖ Èñ±ÍÇÑ »À ÁúȯÀ̸ç, ¿©¼ºº¸´Ù ³²¼º¿¡¼ À¯º´·üÀÌ ¾à°£ ´õ ³ô½À´Ï´Ù. ¸ðµç ³ªÀÌ¿¡¼ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Â ÁúȯÀÌÁö¸¸, ÀϹÝÀûÀ¸·Î ¼Ò¾Æ±â³ª 40¼¼ ÀÌÇÏÀÇ ÀþÀº ¼ºÀο¡¼ ÀÚÁÖ º¸°íµË´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀº »À ³»ºÎ Ç÷°üÀÇ ºñÁ¤»óÀûÀÎ ¼ºÀå°ú ÀÌ·Î ÀÎÇÑ »À ¼Ò½Ç(»À ¿ëÇØ)ÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù. »À ¼Ò½ÇÀº ´Ü ÇϳªÀÇ »À¿¡¼¸¸ ÀϾ ¼ö ÀÖ°í,
¿¬Á¶Á÷°ú ÀÎÁ¢ÇÑ »Àµé¿¡ ÆÛÁú ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ º´Àº ¸öÀÇ ¾î¶² »À¿¡¼µç ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ±¹³»¿¡¼´Â ÁÂÃø ÇÏÁö,
À¯¹ÌÈäÀ» µ¿¹ÝÇÑ Èä¿äÃߺÎ, °ß°üÀý µîÀ» ħ¹üÇÑ ¿¹µéÀÌ º¸°íµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾ÆÁÖ µå¹°±â ¶§¹®¿¡ ¹ßº´À» Á¾Á¾ ÀÎÁöÇÏÁö ¸øÇÏÁö¸¸, ¸Ó¸®µ¤°³»À(µÎ°³°ü) ¹× ¾Æ·¡ÅλÀ¿¡ ³ªÅ¸³¯ ¶§ ¹ßº´À» ´õ ½±°Ô ÀÎÁöÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
°íÇÔ½ºº´ÀÇ ¿øÀÎÀº ¾Ë ¼ö ¾øÀ¸¸ç, ÀÚ¿¬ ¼Ò½ÇµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ°í ¾ÇȵǾî Èä°ûÀ̳ª °ß°©°ñ µîÀ» ħ¹üÇÑ °æ¿ì È£Èí °ï¶õÀ¸·Î »ç¸ÁÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
°íÇÔ½ºº´¿¡ ´ëÇÑ Ä¡·á´Â ¾ÆÁ÷ Á¤¸³µÇÁö ¾Ê¾Æ¼ Ä¡·á°¡ Áö¿¬µÇ´Â °æ¿ì°¡ ÈçÇÕ´Ï´Ù.
II. Áõ»ó
Á¤»óÀûÀ¸·Î »À´Â »À ¿ëÇØ¿Í À缺ÀåÀÇ ¼øȯÀ» ÅëÇØ À¯ÁöµË´Ï´Ù. °íÇÔ½ºº´À» °¡Áø »ç¶÷µé¿¡¼´Â »À ¿ëÇØ´Â ÀϾÁö¸¸ »õ·Î¿î »À ¼ºÀåÀÌ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê±â ¶§¹®¿¡ °á°úÀûÀ¸·Î »À »ó½ÇÀÌ ÁøÇàµË´Ï´Ù. ¸¸¾à °ñÀýÀÌ ¹ß»ýÇϸé, ÀÌ º´Àº ´õ ºü¸£°Ô ÁøÇàÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»À »ó½ÇÀº ÁøÇàµÇÁö¸¸, ¹Ý´ë·Î »À ÁÖº¯ÀÇ ¼¶À¯ Á¶Á÷ÀÌ »À°¡ »ó½ÇµÈ ¿µ¿ª¿¡¼ ¹ß´ÞÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. Ç÷°üÁ¾ÀÌ Á¾Á¾ »À »ó½Ç°ú ÇÔ²² ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
Ç÷°üÁ¾À̶õ ÀÛÀº Ç÷°ü°ú ¸²ÇÁ°ü¿¡ ÀÇÇØ Çü¼ºµÈ Á¶Á÷ÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¼ºÀåµÈ °ÍÀ» ¸»ÇÕ´Ï´Ù.
°íÇÔ½ºº´ÀÇ Áõ»óÀº º´¹ßµÈ ¸öÀÇ Æ¯Á¤ ¿µ¿ª¿¡ µû¶ó ´Ù¸¨´Ï´Ù. »À »ó½ÇÀº ¼Õ, ÆÈ, ¾î±ú, °¥ºñ»À, °ñ¹ÝÀÇ ÇÑ ºÎºÐ, ´ëÅð°ñ ¶Ç´Â Åΰú
°°Àº ¿µ¿ª¿¡¼ ÀϾ¸ç ¾î±ú¿Í °ñ¹ÝÀÌ °¡Àå ½±°Ô ¿µÇâÀ» ¹Þ½À´Ï´Ù.
Áõ»ó ÀÚüµµ ´Ù¾çÇؼ ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â ¿µÇâ ¹ÞÀº ºÎÀ§¿¡ °íÅëÀÌ ½ÉÇÏ°í ÆØâÀÌ ºü¸£°Ô ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ°í, ´Ù¸¥ ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼´Â ÅëÁõÀÌ ½ÉÇÏÁö
¾ÊÀº ´ë½Å ½Ã°£ÀÌ Áö³ª¸é¼ Á¡Á¡ ½ÉÇØÁö´Â Àü½Å ¼è¾à°¨À¸·Î ³ªÅ¸³¯ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾Æ·¡ÅÎ, À§ÅÎ, Ä¡Á¶(öÍðË) ¶Ç´Â ¾ó±¼, ¸ñÀ̳ª ¸Ó¸®»À°¡ ¿µÇâ ¹Þ¾ÒÀ» ¶§ ÅëÁõ, Ä¡¾Æ Èçµé¸², °ñÀý, ¾ó±¼ ±âÇü ¹× Àç¹ßÇÏ´Â ¼ö¸·¿°ÀÌ
³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ ¾Ç¼º °íÇÔ½ºº´Àº
È丷»ïÃâÀÇ ÇüÅ·Π³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
III. ¿øÀÎ
°íÇÔ½ºº´ÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸¸ç, ¿øÀο¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸°¡ °è¼Ó ÁøÇà ÁßÀÔ´Ï´Ù. ´Ù¸¸ ÀϺΠ¿¬±¸ÀÚµéÀº ´Ù¾çÇÑ ¿Ü»óÀÇ °á°ú·Î »À·ÎÀÇ Ç÷¾×°ø±ÞÀÌ °ú´ÙÇÏ°Ô Áõ°¡Çϰųª Á¶°ñ¼¼Æ÷¿Í ÆÄ°ñ¼¼Æ÷ »çÀÌÀÇ ±ÕÇüÀÌ ±úÁö´Â °ÍÀÌ ¿øÀÎÀÏ °ÍÀ̶ó°í ÃßÃøÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ÆÄ°ñ¼¼Æ÷°¡ Á¶°ñ¼¼Æ÷º¸´Ù ¿ì¼¼ÇÏ¸é »À »ó½ÇÀº »À »ý»êº¸´Ù ¾Õ¼°Ô µË´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ Ç÷°üÁ¾ÀÇ Áõ½ÄÀº »À·ÎÀÇ Ç÷¾× °ø±Þ°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
IV. Áø´Ü
°íÇÔ½ºº´ÀÇ Áø´ÜÀº ÀÓ»ó Æò°¡, °¡Á··Â ¹× ´Ù¾çÇÑ °Ë»ç¸¦ ÅëÇؼ ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù.
°Ë»ç¿¡´Â X-·¹ÀÌ, Àü»êÈ´ÜÃþÃÔ¿µ¼ú(CT), ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó»ý¼º(MRI)°ú °°Àº À̹ÌÁö ±â¼úÀÌ Æ÷ÇԵ˴ϴÙ.
±×¸®°í ¿µÇâ ¹ÞÀº Á¶Á÷À» ¿Ü°úÀûÀ¸·Î ÀýÁ¦ÇÏ¿© Çö¹Ì°æÀ¸·Î °Ë»çÇÏ´Â Á¶Á÷»ý°Ë¿¡ ÀÇÇØ È®ÀεDZ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»ó ÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
V. Ä¡·á
°íÇÔ½ºº´¿¡ ´ëÇÑ Æ¯Á¤ÇÑ Ä¡·á¹ýÀº ¾ÆÁ÷±îÁö Á¸ÀçÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù.
´ëºÎºÐÀÇ Ä¡·áµéÀº ¾ÆÁ÷±îÁö´Â ½ÇÇèÀûÀÎ ´Ü°èÀ̸ç ÀÇÇÐÀûÀÎ ¿¬±¸µéÀ» ÅëÇØ È¿°ú°¡ ÀÔÁõµÇÁö´Â ¸øÇß½À´Ï´Ù.
ÀϺΠȯÀÚ¿¡¼ °íÇÔ½ºº´Àº Ưº°ÇÑ Ä¡·á ¾øÀÌ ÁÁ¾ÆÁö±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ±×¸®°í ÀϺο¡¼´Â ¹æ»ç¼±Ä¡·á³ª »À ÀÌ½Ä ¼ö¼ú, ½ºÅ×·ÎÀ̵å Ä¡·á µîÀ» ½ÃÇàÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇÑÆí,
È丷»ïÃâÀÌ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ì¿¡´Â »ïÃâ¾×À» ¹è¾×½ÃÅ°´Â Ä¡·á¸¦ ÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Newland L, Kong K, Gallagher R, Turner J. Disappearing bones: a case of Gorham-Stout disease. Pathology. 2008 Jun;40(4):420-3.
Campbell 10th edition 2007 p799
ÀÌÇѱ¸, ÀÌ¿µÀÎ, ¿°Áø¼·. ÁÂÃøÇÏÁö¸¦ ħ¹üÇÑ Gorham ÁõÈıº -1·Ê º¸°í-. ´ëÇÑÁ¤Çü¿Ü°úÇÐȸÁö 1990 25(6) 1793-1798
Á¤¹ü¿µ, ÀÌÃá±â, ÀåºÀ¼ø, À̵¿È£. À¯¹ÌÈä(Chylothorax)À» µ¿¹ÝÇÑ Èä¿äÃߺΠ°í¾îÇܾ¾ º´(Gorham`s disease) -1¿¹ º¸°í- ´ëÇÑÁ¤Çü¿Ü°úÇÐȸÁö 2002 37(3) 443-446
http://www.rarediseases.org
OMIM :
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez
http://en.wikipedia.org/wiki/Gorham%27s_disease
http://www.kmle.co.kr/