증상

중증근무력증은 영어로는 ‘myasthenia gravis’라고 합니다. 이것은 그리스 어로부터 유래된 근육의 힘이 약하다는 의미의 ‘myasthenia’와 심하다는 의미의 ‘gravis"’가 합쳐진 단어입니다.

1. 중증근무력증의 역학

중증근무력증은 비교적 드문 질환으로 외국의 경우 인구 10만 명당 0.5-20.4명의 유병률을 보고하고 있습니다. 남자보다는 여자에게 더 잘 발병하는 병으로, 약 1.5:1의 비율로 여자의 발병률이 높다고 합니다. 발병 연령대는 남녀 차이가 나서 20-30대의 여성과 50-60대 남성에게 발병하는 경우가 많다고 하며, 외국의 한 보고에 의하면 가장 많이 발생한 나이가 여자는 41.7세, 남자는 60.3세였다고 합니다.

2. 임상 증상

중증근무력증의 증상은 한마디로 “변동이 있는” 골격근의 근력 약화라고 할 수 있습니다. 변동이 있다는 말은 근력이 수시로 변할 수 있다는 말입니다. 즉, 힘이 빠지지만 항상 그런 것이 아니라 어떤 때는 힘이 빠져서 걷거나 팔을 들기가 어렵지만 어떤 때는 정상적인 힘이 유지가 되는 그런 증상입니다. 힘이 빠지는 것은 피곤하면 심해지기 때문에 쉬면 증상이 좋아집니다. 그래서 아침에 일어나면 증상이 경미하지만 오후가 될수록 차츰 심해지게 됩니다. 증상이 심할 때에는 휴식을 취하면 다시 증상이 좋아집니다. 그래서 1900년대 초 처음 이 병이 알려지기 시작할 무렵에는 “히스테리”에 의한 병으로 진단되기도 하였습니다.

힘이 빠지는 근무력 증상은 모든 골격근에 다 증상이 나타날 수 있습니다. 눈동자를 움직이는 눈바깥근육이나 눈꺼풀에서 처음 증상이 나타나는 경우가 많아 눈꺼풀이 처지는 안검하수나 물체가 2개로 보이는 복시 때문에 병원을 찾게 되는 경우가 많습니다. 씹기가 어렵거나 발음이 잘 안 되고, 콧소리가 난다거나 삼키기 어려운 증상도 비교적 잘 볼 수 있습니다. 피로감이 있거나 팔다리 근육에 힘이 빠지기도 하고, 심한 경우 몸통에 있는 근육에도 힘이 빠져 숨이 차게 되고, 더 나빠지면 호흡마비가 발생하여 기계를 통한 인공호흡이 필요해지기도 합니다.

일부 환자에게는 증상이 눈꺼풀이나 눈바깥근육에만 국한되어 나타납니다. 하지만 많은 환자들의 경우, 처음에는 눈 주변 근육에만 증상이 있다가 전신적으로 진행하게 되므로, 증상이 나타난 다음 적어도 2-3년이 지난 후에도 눈 주변 근육에만 증상이 있고 전신적인 증상이 나타나지 않을 때에는 눈 중증근무력증이라고 할 수 있습니다.

3. 중증근무력증의 종류

1) 안구형 중증 근육무력증(Ocular myasthenia gravis)

눈 근육에 이상이 생겨, 위 눈꺼풀이 처지는 안검하수증과 사물이 두 개로 보이는 복시가 나타하는 것을 말합니다.

2) 전신 중증 근육무력증(Generalized myasthenia gravis)

눈, 얼굴, 턱, 목 부분의 근육이 영향을 받으며 또한 팔과 다리 근육 그리고 호흡에 필요한 근육들까지 질환에 영향을 받습니다.

3) 일과성 신생아 중증 근육무력증(Transient neonatal myasthenia gravis)

중증 근육무력증을 앓고 있는 어머니로부터 태어난 신생아의 경우, 출생 후 약 48시간 안에 일시적으로 중증 근육무력증의 증상이 나타날 수 있습니다.

• 근육긴장저하(Hypotonia)현상이 나타나고, 전신적으로 근육이 약해진다.
• 빨거나 삼키는 능력이 손상된다.
• 약하고 힘없이 운다.
• 호흡기계의 부전이 생긴다.
• 자발적인 신체의 움직임이 거의 없다.

이러한 증상들은 며칠에서 몇 주까지 지속될 수 있으며, 이후 점차적으로 회복되어 근육의 힘이 정상으로 돌아오게 됩니다.

4) 선천성 근육무력증(Congenital myasthenia)

비정상적인 면역 체계 때문에 나타나는 것이 아니라, 근육과 신경 전달의 유전적인 결함 때문에 나타나는 것으로 증상은 대게 유아기에게 나타나지만 성인기에 나타날 수도 있습니다. 관련된 증상들은 개개인의 경우에 따라 증상의 심각도가 다양하게 나타날 수 있으며 수유 곤란, 갑작스러운 무호흡(pnea), 성장 지연, 눈 근육 약화 또는 마비(ophthalmoplegia), 전신 근육의 약화와 피로 등이 나타날 수 있습니다.