선천성 후비공 폐쇄

Ⅰ. 개요

비강(콧속 공간)의 가장 뒷부분을 후비공이라고 하며 후비공은 인두강과 연결이 되어 있으며 인두강은 기도를 통해 폐와 연결이 됩니다. 선천적으로 후비공이 막힌 경우를 선천성 후비공 폐쇄라고 합니다.

완전한 후비공 폐쇄는 생명을 위협하는 질환으로, 기도폐쇄로 인해 죽음에 이르게 합니다. 후비공 폐쇄가 발병되면 혀가 입천장에 붙게 되고 코로 호흡하는 것을 막습니다. 급성 호흡곤란은 뚜렷한 흉부 함몰 증상이 생기게 합니다. 만약 치료가 불가능할 경우엔 청색증이 심해지고 생명을 잃을 위험성도 있습니다. 그런데 이는 아기가 울거나 호흡을 입으로 할 때에는 막힘이 풀릴 수도 있으며, 다시 아기가 울음을 그치고 입을 다물었을 때에는 이러한 막힘 현상은 반복되어 나타납니다.

빈도는 신생아 5,000명 내지 10,000명당 한명의 발생률을 가지고 있으며, 한쪽 폐쇄의 경우에는 오른쪽이 왼쪽보다 더 자주 일어납니다. 양측 대 일측의 발생 비율은 2:1 입니다. 모체의 나이나 출산력은 발생 빈도 증가에 영향을 주지 않습니다. 염색체 이상은 후비공 폐쇄 영아의 6%에서 발견되었습니다. 환자의 5%는 단일유전자 증후군이나 이러한 양상을 가집니다. 모든 종족에 균일한 빈도로 나타나며 남성보다 여성이 더 확연하게 영향 받는 것으로 보고되었습니다.

Ⅱ. 증상

심하게 기도를 막아서 생기는 주기적인 청색증은 신생아의 양측성 폐쇄증의 징후입니다. 아기가 울 때엔 호흡곤란이 완화됩니다. 신생아 담당의사는 양측성 폐쇄의 가능성을 알려 주어야합니다. 단측성 폐쇄증은 첫 몇 년 사이에는 발견이 되지 않고 비염(비루)이나 비충혈 증세를 나타냅니다.

많은 환자들은 좁은 비인두, 코의 서골(콧속뼈), 코의 내벽과 측면의 뼈가 넓으며, 입천장(구개)은 아치형이고 딱딱해지는 등의 증세를 가집니다. 관련된 안면 기형은 염색체 변이 없이 47%의 태아에서 나타납니다.

Coloboma(홍채의 결손 또는(그리고) 작은안구 80%), Hearing deficiency(귀먹음증과 관련된 청력장애 88%), Atresia choanae(후비공폐쇄 100%), Retardation of growth(성장발달지연), Genital defect(잠복고환, 왜소 음경, 수신증과 같은 비뇨생식기계 이상 75%), Endocardial cushion defect(심방심실중격결손과 같은 심장 질환 또는 대동맥, 폐동맥등의 큰동맥이상(conotruncal anomaly)병변 58%)을 동반하는 CHARGE 증후군이 동반되는 경우도 있습니다.

Ⅲ. 원인

배아의 발생 38일째 비강 뒷부분의 막이 파열되면서 후비공(後鼻孔)을 생성하는데 만약 실패하면 후비공 폐쇄증에 걸리게 됩니다. 산모가 항 갑상선 약물(메티마졸, Methimazole)등을 복용하면 태아가 후비공 폐쇄증을 일으킬 수도 있다는 보고가 있습니다.

Ⅳ. 진단

진단은 부드러운 카테터(Catheter)의 비강 내 삽입 후 통과 유무, methylene blue 염색약의 비강 내 주입 후 구인두강에서 통과 유무, 조영제 비강 내 주입 후 방사선 촬영, 비내시경 검사, 전산화 단층 촬영, 입을 닫고 숨을 쉴 때 콧구멍 아래에 있는 휴지 조각이 잘 움직이지 않을 경우, 콧구멍 아래에 거울을 놓았을 때 안개가 생기지 않음, 음향 비계측법, 청진기로 호흡소리를 듣기, 폴리저백으로 양쪽 비강에 각각 바람 불어 넣기 등으로 이루어집니다.

Ⅴ. 치료

치료법은 응급이며, 선택은 두 가지 범주로 나눕니다. 양측 코 막힘은 급한 것이기에 구강용 기도유지기를 넣어 구개 막힌 부분에 구멍을 냅니다. 구강용 기도유지기는 몇 주 내에 녹아버리지만 많은 논쟁이 있습니다. 신생아의 양측 코의 막힘에 있어서는 빠른 진단과 기도의 안정화가 요구됩니다. 기도 유지기, 젖꼭지 삽관법 등은 가능한 방법들입니다. 가장 이상적인 과정은 비강 통로를 정상화하고, 성장 구조를 문제들로부터 보호하여 안면 개발에 매우 중요한 작용을 하는 것입니다. 이는 기술적으로 안전하고 수술 시간이 짧으며, 입원 기간이 짧고, 병 회복도 빠릅니다.

1. 수술 과정

코막힘을 뚫는 시술은 현미경을 사용하든 안 하든 실패률이 늘어나면서 환영을 받지 못하고 있고 비강 내부를 관찰하기 위해 사용이 되었는데 코뼈에 손상을 줄 수 있어 수술할 때 특별히 신경을 많이 써야 합니다. 코막힘을 뚫는 것은 여러 가지 합병증을 발생 시킬 수 있어 문제가 되는 경우가 많습니다.

경중격성(經中隔性) 치료 기술은 막힌 부분의 중격 앞에 창을 열어 주는 것입니다.

구개부 교정은, 성공률이 높은 기술로 알려져 있지만, 수술 시간이 오래 걸린 다는 것이 단점입니다. 구개음 누관, 구개음 기능장애, 턱과 얼굴 발달 장애등 합병증을 일으킬 수 있습니다.

내시경 시술은 (비가 및 구개음) 뒤 콧구멍의 뼈들이 잘 보이게 하고 쉽게 제거 할 수 있게 합니다.

2. 수술후 관리

위-식도 역류 질환에 걸린 적이 있는 신생아들은 후비공 협착을 방지하기위해 장기적인 스텐트 주입과 확장술을 이용하고, 육아조직을 제거해야합니다. 스텐트 삽입은 기관내 삽관 혹은 인공배액 방법을 사용하는 것입니다. 후비공폐쇄 스텐트 삽입 인공 배액법은 환자들이 쉽게 받아들이고 수정 및 제거가 쉬우며 중격 혹은 축주의 세포손상, 비강과 부비동의 감염을 최소화하며 비강 벽의 압력을 조절하는 풍선을 제거하고 단측성의 코막힘을 쉽게 수정할 수 있다는 장점이 있습니다.

후비공 폐쇄증 환자에게 치료법으로 스텐트 사용은 논쟁이 되고 있습니다. 스텐트의 사용이 유리하다고 믿는 사람들은 수술 후에 내강을 유지하여 협착증으로부터 보호하여 코의 기도를 안정시키는데 도움이 된다고 합니다. 반면, 스텐트 사용은 감염을 일으킬 수 있는 근원이라고 주장합니다. 기관내 삽관술은 성대 밑부분의 협착증을 일으키며, 이로 인해 후비공 폐쇄증에 스텐트를 사용할 시에는 예방항생제와 항염약물을 사용이 요구됩니다.

[참고문헌 및 사이트]

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