¼±Ãµ¼º Èĺñ°ø Æó¼â
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
°ü·ÃÁúȯ¸í : ¼±Ãµ¼º Èĺñ°ø Æó¼â(Choanal atresia)
¿µÇâºÎÀ§ : ü¿Ü : ÀÔ, ÄÚ
Áõ»ó : û»öÁõ, È£À¾°ï¶õ, ÃæÇ÷, Ä๰
¿øÀÎ : ÇùÀεθ· ÆÄ¿ ½ÇÆÐ, ±¸°³°ñ ¼öÁ÷ ¹× ¼öÆòµ¹±âÀÇ ÆÄ»ý¹°, ºñÁ¤»óÀû Á߹迱ÀÌ Èĺñ°ø Çü¼º¿¡ Àå¾Ö À¯¹ß, ÀϺΠÀÎÀÚ·Î ÀÎÇÑ Á߹迱(Mesodermal)ÀÇ Çü¼º ¿À·ù
Áø´Ü : Ä«Å×ÅÍ(Catheter) ºñ° ³» »ðÀÔ ÈÄ Åë°ú À¯¹« È®ÀÎ, Á¶¿µÁ¦ ºñ° ³» ÁÖÀÔ ÈÄ ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µ, ºñ³»½Ã°æ °Ë»ç, Àü»êÈ ´ÜÃþ ÃÔ¿µ
Ä¡·á : ±¸°³ºÎ ±³Á¤, ³»½Ã°æÀû ½Ã¼ú, ½ºÅÙÆ® »ðÀÔ¼ú
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå :
ÀÇ·áºñÁö¿ø : ¹ÌÁö¿ø
¥°. °³¿ä
ºñ°(Äà¼Ó °ø°£)ÀÇ °¡Àå µÞºÎºÐÀ» Èĺñ°øÀ̶ó°í Çϸç Èĺñ°øÀº Àεΰ°ú ¿¬°áÀÌ µÇ¾î ÀÖÀ¸¸ç ÀεΰÀº ±âµµ¸¦ ÅëÇØ Æó¿Í ¿¬°áÀÌ µË´Ï´Ù. ¼±ÃµÀûÀ¸·Î
Èĺñ°øÀÌ ¸·Èù °æ¿ì¸¦ ¼±Ãµ¼º Èĺñ°ø Æó¼â¶ó°í ÇÕ´Ï´Ù.
¿ÏÀüÇÑ Èĺñ°ø Æó¼â´Â »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î, ±âµµÆó¼â·Î ÀÎÇØ Á×À½¿¡ À̸£°Ô ÇÕ´Ï´Ù. Èĺñ°ø Æó¼â°¡ ¹ßº´µÇ¸é Çô°¡ ÀÔõÀå¿¡ ºÙ°Ô µÇ°í ÄڷΠȣÈíÇÏ´Â °ÍÀ» ¸·½À´Ï´Ù. ±Þ¼º È£Èí°ï¶õÀº ¶Ñ·ÇÇÑ ÈäºÎ ÇÔ¸ô Áõ»óÀÌ »ý±â°Ô ÇÕ´Ï´Ù. ¸¸¾à Ä¡·á°¡ ºÒ°¡´ÉÇÒ °æ¿ì¿£ û»öÁõÀÌ ½ÉÇØÁö°í »ý¸íÀ» ÀÒÀ» À§Ç輺µµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·±µ¥ ÀÌ´Â ¾Æ±â°¡ ¿ï°Å³ª È£ÈíÀ» ÀÔÀ¸·Î ÇÒ ¶§¿¡´Â ¸·ÈûÀÌ Ç®¸± ¼öµµ ÀÖÀ¸¸ç, ´Ù½Ã ¾Æ±â°¡ ¿ïÀ½À» ±×Ä¡°í ÀÔÀ» ´Ù¹°¾úÀ» ¶§¿¡´Â ÀÌ·¯ÇÑ ¸·Èû Çö»óÀº ¹Ýº¹µÇ¾î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
ºóµµ´Â ½Å»ý¾Æ 5,000¸í ³»Áö 10,000¸í´ç ÇѸíÀÇ ¹ß»ý·üÀ» °¡Áö°í ÀÖÀ¸¸ç, ÇÑÂÊ Æó¼âÀÇ °æ¿ì¿¡´Â ¿À¸¥ÂÊÀÌ ¿ÞÂʺ¸´Ù ´õ ÀÚÁÖ ÀϾ´Ï´Ù.
¾çÃø ´ë ÀÏÃøÀÇ ¹ß»ý ºñÀ²Àº 2:1 ÀÔ´Ï´Ù. ¸ðüÀÇ ³ªÀ̳ª Ãâ»ê·ÂÀº ¹ß»ý ºóµµ Áõ°¡¿¡ ¿µÇâÀ» ÁÖÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¿°»öü ÀÌ»óÀº Èĺñ°ø Æó¼â
¿µ¾ÆÀÇ 6%¿¡¼ ¹ß°ßµÇ¾ú½À´Ï´Ù. ȯÀÚÀÇ 5%´Â ´ÜÀÏÀ¯ÀüÀÚ ÁõÈıºÀ̳ª ÀÌ·¯ÇÑ ¾ç»óÀ» °¡Áý´Ï´Ù. ¸ðµç Á¾Á·¿¡ ±ÕÀÏÇÑ ºóµµ·Î ³ªÅ¸³ª¸ç ³²¼ºº¸´Ù
¿©¼ºÀÌ ´õ È®¿¬ÇÏ°Ô ¿µÇâ ¹Þ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÇ¾ú½À´Ï´Ù.
¼±Ãµ¼º Èĺñ°ø Æó¼â
¥±. Áõ»ó
½ÉÇÏ°Ô ±âµµ¸¦ ¸·¾Æ¼ »ý±â´Â ÁÖ±âÀûÀΠû»öÁõÀº ½Å»ý¾ÆÀÇ ¾çÃø¼º Æó¼âÁõÀÇ Â¡ÈÄÀÔ´Ï´Ù. ¾Æ±â°¡ ¿ï ¶§¿£ È£Èí°ï¶õÀÌ ¿Ïȵ˴ϴÙ. ½Å»ý¾Æ ´ã´çÀÇ»ç´Â
¾çÃø¼º Æó¼âÀÇ °¡´É¼ºÀ» ¾Ë·Á ÁÖ¾î¾ßÇÕ´Ï´Ù. ´ÜÃø¼º Æó¼âÁõÀº ù ¸î ³â »çÀÌ¿¡´Â ¹ß°ßÀÌ µÇÁö ¾Ê°í ºñ¿°(ºñ·ç)À̳ª ºñÃæÇ÷ Áõ¼¼¸¦ ³ªÅ¸³À´Ï´Ù.
¸¹Àº ȯÀÚµéÀº Á¼Àº ºñÀεÎ, ÄÚÀÇ ¼°ñ(Äà¼Ó»À), ÄÚÀÇ ³»º®°ú Ãø¸éÀÇ »À°¡ ³ÐÀ¸¸ç, ÀÔõÀå(±¸°³)Àº ¾ÆÄ¡ÇüÀÌ°í µüµüÇØÁö´Â µîÀÇ Áõ¼¼¸¦ °¡Áý´Ï´Ù. °ü·ÃµÈ ¾È¸é ±âÇüÀº ¿°»öü º¯ÀÌ ¾øÀÌ 47%ÀÇ Å¾ƿ¡¼ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
Coloboma(ȫäÀÇ °á¼Õ ¶Ç´Â(±×¸®°í) ÀÛÀº¾È±¸ 80%), Hearing deficiency(±Í¸ÔÀ½Áõ°ú °ü·ÃµÈ û·ÂÀå¾Ö 88%), Atresia choanae(Èĺñ°øÆó¼â 100%), Retardation of growth(¼ºÀå¹ß´ÞÁö¿¬), Genital defect(Àẹ°íȯ, ¿Ö¼Ò À½°æ, ¼ö½ÅÁõ°ú °°Àº ºñ´¢»ý½Ä±â°è ÀÌ»ó 75%), Endocardial cushion defect(½É¹æ½É½ÇÁß°Ý°á¼Õ°ú °°Àº ½ÉÀå Áúȯ ¶Ç´Â ´ëµ¿¸Æ, Æ󵿸ƵîÀÇ Å«µ¿¸ÆÀÌ»ó(conotruncal anomaly)º´º¯ 58%)À» µ¿¹ÝÇÏ´Â CHARGE ÁõÈıºÀÌ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
¹è¾ÆÀÇ ¹ß»ý 38ÀÏ° ºñ° µÞºÎºÐÀÇ ¸·ÀÌ ÆÄ¿µÇ¸é¼ Èĺñ°ø(ýÞ¬Íî)À» »ý¼ºÇϴµ¥ ¸¸¾à ½ÇÆÐÇϸé Èĺñ°ø Æó¼âÁõ¿¡ °É¸®°Ô µË´Ï´Ù. »ê¸ð°¡
Ç× °©»ó¼± ¾à¹°(¸ÞƼ¸¶Á¹, Methimazole)µîÀ» º¹¿ëÇϸé žư¡ Èĺñ°ø Æó¼âÁõÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼öµµ ÀÖ´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
Áø´ÜÀº ºÎµå·¯¿î Ä«Å×ÅÍ(Catheter)ÀÇ ºñ° ³» »ðÀÔ ÈÄ Åë°ú À¯¹«, methylene blue ¿°»ö¾àÀÇ ºñ° ³» ÁÖÀÔ ÈÄ ±¸Àεΰ¿¡¼
Åë°ú À¯¹«, Á¶¿µÁ¦ ºñ° ³» ÁÖÀÔ ÈÄ ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µ, ºñ³»½Ã°æ °Ë»ç, Àü»êÈ ´ÜÃþ ÃÔ¿µ, ÀÔÀ» ´Ý°í ¼ûÀ» ½¯ ¶§ Ä౸¸Û ¾Æ·¡¿¡ ÀÖ´Â ÈÞÁö
Á¶°¢ÀÌ Àß ¿òÁ÷ÀÌÁö ¾ÊÀ» °æ¿ì, Ä౸¸Û ¾Æ·¡¿¡ °Å¿ïÀ» ³õ¾ÒÀ» ¶§ ¾È°³°¡ »ý±âÁö ¾ÊÀ½, À½Çâ ºñ°èÃø¹ý, ûÁø±â·Î È£Èí¼Ò¸®¸¦ µè±â, Æú¸®Àú¹éÀ¸·Î
¾çÂÊ ºñ°¿¡ °¢°¢ ¹Ù¶÷ ºÒ¾î ³Ö±â µîÀ¸·Î ÀÌ·ç¾îÁý´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´. Ä¡·á
Ä¡·á¹ýÀº ÀÀ±ÞÀ̸ç, ¼±ÅÃÀº µÎ °¡Áö ¹üÁÖ·Î ³ª´¯´Ï´Ù. ¾çÃø ÄÚ ¸·ÈûÀº ±ÞÇÑ °ÍÀ̱⿡ ±¸°¿ë ±âµµÀ¯Áö±â¸¦ ³Ö¾î ±¸°³ ¸·Èù ºÎºÐ¿¡ ±¸¸ÛÀ»
³À´Ï´Ù. ±¸°¿ë ±âµµÀ¯Áö±â´Â ¸î ÁÖ ³»¿¡ ³ì¾Æ¹ö¸®Áö¸¸ ¸¹Àº ³íÀïÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ½Å»ý¾ÆÀÇ ¾çÃø ÄÚÀÇ ¸·Èû¿¡ À־ ºü¸¥ Áø´Ü°ú ±âµµÀÇ ¾ÈÁ¤È°¡
¿ä±¸µË´Ï´Ù. ±âµµ À¯Áö±â, Á¥²ÀÁö »ð°ü¹ý µîÀº °¡´ÉÇÑ ¹æ¹ýµéÀÔ´Ï´Ù. °¡Àå ÀÌ»óÀûÀÎ °úÁ¤Àº ºñ° Åë·Î¸¦ Á¤»óÈÇÏ°í, ¼ºÀå ±¸Á¶¸¦ ¹®Á¦µé·ÎºÎÅÍ
º¸È£ÇÏ¿© ¾È¸é °³¹ß¿¡ ¸Å¿ì Áß¿äÇÑ ÀÛ¿ëÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ´Â ±â¼úÀûÀ¸·Î ¾ÈÀüÇÏ°í ¼ö¼ú ½Ã°£ÀÌ ÂªÀ¸¸ç, ÀÔ¿ø ±â°£ÀÌ Âª°í, º´ ȸº¹µµ ºü¸¨´Ï´Ù.
1. ¼ö¼ú °úÁ¤
ÄÚ¸·ÈûÀ» ¶Õ´Â ½Ã¼úÀº Çö¹Ì°æÀ» »ç¿ëÇÏµç ¾È ÇÏµç ½ÇÆзüÀÌ ´Ã¾î³ª¸é¼ ȯ¿µÀ» ¹ÞÁö ¸øÇÏ°í ÀÖ°í ºñ° ³»ºÎ¸¦ °üÂûÇϱâ À§ÇØ »ç¿ëÀÌ µÇ¾ú´Âµ¥
ÄÚ»À¿¡ ¼Õ»óÀ» ÁÙ ¼ö ÀÖ¾î ¼ö¼úÇÒ ¶§ Ưº°È÷ ½Å°æÀ» ¸¹ÀÌ ½á¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ÄÚ¸·ÈûÀ» ¶Õ´Â °ÍÀº ¿©·¯ °¡Áö ÇÕº´ÁõÀ» ¹ß»ý ½Ãų ¼ö ÀÖ¾î ¹®Á¦°¡
µÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù.
°æÁ߰ݼº(ÌèñéÌ°àõ) Ä¡·á ±â¼úÀº ¸·Èù ºÎºÐÀÇ Áß°Ý ¾Õ¿¡ âÀ» ¿¾î ÁÖ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù.
±¸°³ºÎ ±³Á¤Àº, ¼º°ø·üÀÌ ³ôÀº ±â¼ú·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö¸¸, ¼ö¼ú ½Ã°£ÀÌ ¿À·¡ °É¸° ´Ù´Â °ÍÀÌ ´ÜÁ¡ÀÔ´Ï´Ù. ±¸°³À½ ´©°ü, ±¸°³À½ ±â´ÉÀå¾Ö, Åΰú
¾ó±¼ ¹ß´Þ Àå¾Öµî ÇÕº´ÁõÀ» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
³»½Ã°æ ½Ã¼úÀº (ºñ°¡ ¹× ±¸°³À½) µÚ Ä౸¸ÛÀÇ »ÀµéÀÌ Àß º¸ÀÌ°Ô ÇÏ°í ½±°Ô Á¦°Å ÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô ÇÕ´Ï´Ù.
2. ¼ö¼úÈÄ °ü¸®
À§-½Äµµ ¿ª·ù Áúȯ¿¡ °É¸° ÀûÀÌ ÀÖ´Â ½Å»ý¾ÆµéÀº Èĺñ°ø ÇùÂøÀ» ¹æÁöÇϱâÀ§ÇØ Àå±âÀûÀÎ ½ºÅÙÆ® ÁÖÀÔ°ú È®Àå¼úÀ» ÀÌ¿ëÇÏ°í, À°¾ÆÁ¶Á÷À» Á¦°ÅÇؾßÇÕ´Ï´Ù.
½ºÅÙÆ® »ðÀÔÀº ±â°ü³» »ð°ü ȤÀº Àΰø¹è¾× ¹æ¹ýÀ» »ç¿ëÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. Èĺñ°øÆó¼â ½ºÅÙÆ® »ðÀÔ Àΰø ¹è¾×¹ýÀº ȯÀÚµéÀÌ ½±°Ô ¹Þ¾ÆµéÀÌ°í ¼öÁ¤
¹× Á¦°Å°¡ ½¬¿ì¸ç Áß°Ý È¤Àº ÃàÁÖÀÇ ¼¼Æ÷¼Õ»ó, ºñ°°ú ºÎºñµ¿ÀÇ °¨¿°À» ÃÖ¼ÒÈÇÏ¸ç ºñ° º®ÀÇ ¾Ð·ÂÀ» Á¶ÀýÇϴ dz¼±À» Á¦°ÅÇÏ°í ´ÜÃø¼ºÀÇ ÄÚ¸·ÈûÀ»
½±°Ô ¼öÁ¤ÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù´Â ÀåÁ¡ÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
Èĺñ°ø Æó¼âÁõ ȯÀÚ¿¡°Ô Ä¡·á¹ýÀ¸·Î ½ºÅÙÆ® »ç¿ëÀº ³íÀïÀÌ µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ½ºÅÙÆ®ÀÇ »ç¿ëÀÌ À¯¸®ÇÏ´Ù°í ¹Ï´Â »ç¶÷µéÀº ¼ö¼ú ÈÄ¿¡ ³»°À» À¯ÁöÇÏ¿©
ÇùÂøÁõÀ¸·ÎºÎÅÍ º¸È£ÇÏ¿© ÄÚÀÇ ±âµµ¸¦ ¾ÈÁ¤½ÃÅ°´Âµ¥ µµ¿òÀÌ µÈ´Ù°í ÇÕ´Ï´Ù. ¹Ý¸é, ½ºÅÙÆ® »ç¿ëÀº °¨¿°À» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ´Â ±Ù¿øÀ̶ó°í ÁÖÀåÇÕ´Ï´Ù.
±â°ü³» »ð°ü¼úÀº ¼º´ë ¹ØºÎºÐÀÇ ÇùÂøÁõÀ» ÀÏÀ¸Å°¸ç, ÀÌ·Î ÀÎÇØ Èĺñ°ø Æó¼âÁõ¿¡ ½ºÅÙÆ®¸¦ »ç¿ëÇÒ ½Ã¿¡´Â ¿¹¹æÇ×»ýÁ¦¿Í Ç׿°¾à¹°À» »ç¿ëÀÌ ¿ä±¸µË´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
ÀÌÀçÈÆ, ¿ÀÂ÷±Ù, ÃÖÁø¿Á A Case of CHARGE Syndrome, 1Department of Otolaryngology, and 2Radiology, College of Medicine, Wonkwang University, Iksan, Korea J Clinical Otolaryngel 2003;14:137-140
±èâÈÆ, ÀÌÁ¤±Ç, ÃÖÀ±¼®, À¯½Å¿µ, À±ÁÖÇå ,Congenital Choanal Atresia£ºAnalysis of 7 Cases,1Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea, Korean J Otolaryngol 2000;43:296-9
Prasad M, Ward R, April MM, Bent JP, Froehlich P. Topical mitomycin as an adjunct to choanal atresia repair. Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:398-400
http://emedicine.medscape.com
http://www.ncbi.nlm.nih.gov