Ⅰ.개요

심한 림프절병증을 동반한 동조직구증은 주로 심한 양쪽 무통성 목 림프절 비대와 함께 림프절 조직검사에서 두드러진 혈관 확장, 조직구 증식을 특징으로 하는 질환입니다.

주로 20대에 호발하며 드물게 겨드랑 또는 허파문 림프절 비대를 보이며, 림프절 외 침범을 하기도 합니다.

Ⅱ.증상

조직구 축적이 일어난 림프절은 87%에서 양성으로 대부분 무통성으로 커지며 목 림프절이 가장 흔히 침범됩니다.

환자의 43%에서 림프절이 아닌 조직에 조직구 축적이 일어나는데, 피부에 조직구 축적이 주로 생기며 피부가 노랗게 또는 보라색으로 변하나 홍반이나 구진, 결절이 전신의 어디든지 나타날 수 있습니다.

침샘, 구강, 상기도, 뼈, 눈, 안구에도 조직구 축적이 일어날 수 있으며 중추신경계, 소화기계, 신장도 침범될 수 있습니다. 눈이 침범되면 시력을 잃을 수 있고 중추신경이 침범되면 경련을 일으킬 수 있습니다. 간이나 콩팥 같은 주요 장기에 대량의 조직구 축적이 일어나면 장기 부전으로 생명을 위협할 수 있습니다.

Ⅲ.원인

정확한 원인은 알려져 있지 않으나 세균이나 바이러스 감염에 따른 면역반응을 원인으로 추정하고 있습니다. 또한 감염에 의한 면역반응과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 질환을 일으킬 수 있는 가능성이 제기되고 있으며 계속 연구 중에 있습니다.

Ⅳ.진단

림프절 조직검사로 확진하는데, 림프절 내 혈관확장, 조직구와 다핵거대세포의 증식을 동반한 소포성 과다증식 소견을 보입니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 혈청 전기이동법에서 다클론 IgG 증가를 확인합니다. 적혈구침강속도(ESR)가 증가한 경우가 많습니다. 동림프구 : 과다한 특정 백혈구(조직구)의 생산, 축적(조직구)을 특징으로 합니다. 이러한 축적은 주로 림프절(특히 목), 피부, 중추신경계, 소화기계, 콩팥 등에서 나타날 수 있습니다. *진단방법 : 조직학적 검사

Ⅴ.치료

대부분 치료 없이도 자연 치유되는 경우가 많습니다.

신장, 하부 호흡기, 간을 침범하는 경우 림프절 비대가 지속되거나 전신으로 확대될 수 있으며 치료를 요하나, 중요 장기가 침범되지 않은 경우 경과 관찰을 할 수 있습니다.

축적된 조직구를 수술로 해당 조직이나 장기에서 제거하기도 하며, 항암제나 국소적인 방사선 치료를 시도하기도 합니다. 증상이 심각한 경우에는 스테로이드제(예: 프레드니손), 알파 인터페론, 항암제를 사용하는 경우도 있습니다.

추가적인 치료로는 증상 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법을 시행할 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

Eisen RN. Immunophenotypic characteristic of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Semin Diagn Pathol 1990 , 7:74
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
Atypical cellular disorders, ASH education 2004 283~296
Clinical mimics of lymphoma The Oncologist 2004;9;406~416
Gaitonde S. Multifocal, extranodal sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy:an overview. Arch Pathol Lab Med. 2007 Jul;131(7):1117-21.
http://www.rarediseases.org
http://www.thedoctorsdoctor.com