·Îºó ÁõÈıº
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : ÇÇ¿¡¸£ ·Îºó(Pierre Robin)ÇÇ¿¡¸£(»ß¿¡¸£)·Îºó ÀÌ»ó(Pierre Robin Anomalad), ÇÇ¿¡¸£(»ß¿¡¸£) ·Îºó ÄÞÇ÷º½º(Pierre Robin Complex), ÇÇ¿¡¸£(»ß¿¡¸£) ·Îºó º¯Çü(Pierre robin Deformity), ÇÇ¿¡¸£ ·Îºó ±âÇü ¿¬¼â(Pierre Robin Malformation Sequence), ÇÇ¿¡¸£ ·Îºó ÁõÈıº(Pierre robin Syndrome), ÇÇ¿¡¸£ ·Îºó ¼¼Â¡ÈÄ(Pierre Robin Triad), ·Îºó ÀÌ»ó(Robiin Anomalad), ·Îºó ÄÞÇ÷º½º(Robin Complex), ·Îºó ÁõÈıº(Robin syndrome), ¼³Çϼö, ÀÛÀºÅÎ, ±¸°³¿(Glossoptosis, Micrognathia, and Cleft Palate)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : »ý½Ä±â ½ÅÀå ½ÉÀå Æó / ü¿Ü : °ñ°Ý ±Í ´« µÎ°³°ñ ÀÔ ÄÚ
- Áõ»ó : ÀÛÀºÅÎÁõ(¼ÒÇϾÇÁõ, Micrognathia), ¼³ÇϼöÁõ(Glossoptosis), ±¸°³¿(ÀÔõÀå °¥¸²Áõ), ÁßÀÌ¿°, °¢¸·°æÈÁõ, ±Ù½Ã, ¿ø½Ã, ³½Ã ½ÉÇ÷°ü°è ÀÌ»ó(Æó°íÇ÷¾Ð, Æ󵿸ÆÆÇÇùÂøÁõ, µ¿¸Æ°ü°³Á¸Áõ), °í°üÀý±âÇü, ´ëÅðºÎ ±âÇü, ÇÕÁöÁõ, ¼Õ¹ß°¡¶ôºÎÁ·Áõ, ôÃßÀü¸¸Áõ, ôÃßÈĸ¸Áõ, °£Áú¹ßÀÛ(epilepsy), ¼öµÎÁõ, ±ÙÀ°±äÀåÀúÇÏ, Àẹ°íȯÁõ(³²¼º)
- ¿øÀÎ : Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾Ë·ÁÁöÁö ¾ÊÀ½
- Áø´Ü : »êÀü ÃÊÀ½ÆÄ°Ë»ç, X-¼±°Ë»ç, Àü»êÈ ´ÜÃþÃÔ¿µ(CT), ÀÚ±â°ø¿µ»ó(MRI)
- Ä¡·á : ¼ö¼ú¿ä¹ý, ±â°üÀý°³¼ú(Tracheostomy : È£Èí¿¡ ¹®Á¦°¡ ÀÖÀ» °æ¿ì)
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V185
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
¥°. °³¿ä
·Îºó ÁõÈıºÀº 1891³â Lannelongue ¿Í Menard ¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½À¸·Î º¸°íµÈ ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. À̵éÀÌ µÎ ¸íÀÇ È¯ÀÚ¸¦ °üÂûÇߴµ¥ °øÅëÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î ÀÛÀº ÅÎ, ±¸°³¿(ÀÔõÀå °¥¸²Áõ), ±×¸®°í Çô°¡ ¸ñ ¼ÓÀ¸·Î óÁö´Â ¼³ÇϼöÁõÀÌ º¸¿´À¸¸ç, ÀÌÈÄ 1926³â¿¡ ÇÇ¿¡¸£ ·Îºó¿¡ ÀÇÇØ ÀÌ ÁúȯÀÌ ¾Ë·ÁÁö°Ô µÇ¾ú½À´Ï´Ù.
![·Îºó ÁõÈıº : ÀÛÀº¾Æ·¡ÅÎ, ¼³ÇϼöÁõ(Çô°¡ µÚÂÊ ¾Æ·¡·Î ¹Ð·Á ÀÖÀ½), ±¸°³¿ - º¸°Çº¹ÁöºÎ, ±¹¸³º¸°Ç¿¬±¸¿ø, ´ëÇÑÀÇÇÐȸ](http://hetitleh.cdc.go.kr/hetitleh/download/getResource.do?type=3&fileName=s05_151_i01.jpg)
1. Ư¡
¾Æ·¡ÅÎÀÌ ¸Å¿ì ÀÛÀº ÀÛÀºÅÎÁõ ¼Ò°ßÀÌ °üÂûµË´Ï´Ù.
ÇôÀÇ ±ÙÀ°ÀÌ Âª¾ÆÁ® Çô°¡ µÚÂÊ ¾Æ·¡·Î ¹Ð·ÁÀÖÀ¸¸ç À̸¦ ¼³ÇϼöÁõÀ̶ó°í ÇÕ´Ï´Ù.
ÀϺΠ¿µ¾Æ¿¡¼´Â ÀÔõÀåÀÌ ºÒ¿ÏÀüÇÏ°Ô ¸·ÇôÀÖ¾î¼ ±¸°³¿ÀÌ ³ªÅ¸³ª°Ô µÇ¸ç, ÀÌ·Î ÀÎÇØ È£Èí°ï¶õÀ̳ª À½½Ä¹° ¼·Ãë¿¡ ¾î·Á¿òÀ» °Þ°í ¼ºÀå¿¡µµ Àå¾Ö°¡ »ý±â°Ô µË´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¹àÇôÁöÁö ¾Ê¾ÒÀ¸¸ç, ¿©¼º°ú ³²¼º¿¡¼ µ¿ÀÏÇÑ ºñÀ²·Î ³ªÅ¸³ª°í, ½Å»ý¾Æ 8,500¸í¿¡¼ 30,000¸í Áß ÇÑ ¸í ²Ã·Î ¹ß»ýÇÏ°Ô µË´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
1. ÀÛÀº ÅÎÁõ (Micrognathia)
´ëºÎºÐÀÇ È¯Àڵ鿡°Ô ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óÀ¸·Î ¾à 91.7%ÀÇ È¯Àڵ鿡°Ô ³ªÅ¸³ª¸ç ¾Æ·¡ÅÎÀÌ À§Åκ¸´Ù 10-12mm µÚ·Î µé¾î°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
¾î·ÈÀ» ¶§¿¡´Â ¾Æ·¡ÅÎÀÌ ÀÛÁö¸¸ ³ªÀÌ°¡ µé¾î°¨¿¡ µû¶ó Á¤»óÀûÀ¸·Î ÀÚ¶ó°Ô µÇ°í, ¾à 5¡6¼¼°¡ µÇ¸é Á¤»óÀûÀÎ ¾î¸°À̵é°ú °°Àº ¸ð½ÀÀÌ µË´Ï´Ù.
2. ¼³ÇϼöÁõ (Glossoptosis)
ȯÀÚµé Áß ¾à 70¡80%¿¡°Ô ³ªÅ¸³ª´Â Áõ»óÀ¸·Î Çô ±ÙÀ°ÀÌ Âª°í µÚÂÊ ¾Æ·¡·Î ¹Ð·Á ÀÖ¾î¼ ÇôÀÇ ±âÀúºÎ°¡ ±âµµ·Î ¸»·Á µé¾î°¥ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç
ÀÌ·Î ÀÎÇØ È£Èí°ï¶õÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ÀÛÀºÅÎÁõ°ú ¼³ÇϼöÁõÀ¸·Î ÀÎÇØ Æó¼â¼º ¼ö¸é ¹«È£ÈíÁõ°ú °°Àº ½É°¢ÇÑ È£ÈíÀå¾Ö°¡ »ý±â°í ÀÌ·Î
ÀÎÇØ À½½Ä¹°À» Á¦´ë·Î ¼·ÃëÇÏÁö ¸øÇÏ¿© ¼ºÀåÁö¿¬ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
3. ±¸°³¿ (Cleft palate)
14¡91% Á¤µµ·Î ±¸°³¿ÀÇ ¹ß»ýºóµµ´Â ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÏ°Ô º¸°íµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
¿¬±¸°³¿Í °æ±¸°³¿¡ ¿µÇâÀ» ¹ÌÄ¡¸ç, ´ë°³ U-ÀÚ ¶Ç´Â V-ÀÚ ¸ð¾çÀ» ¶ì°Ô µÇ°í, ÀÔõÀåÀÌ ³ôÀº ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù.
4. ÁßÀÌ¿° (Otitis media)
·Îºó ÁõÈıºÀ» °¡Áø ȯÀÚÀÇ 80% ¿¡¼ ÁßÀÌ¿°ÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç 75%ÀÇ È¯ÀÚµéÀº ¾çÂÊ ±Ó¹ÙÄû ¸ð¾çÀÌ ±âÇüÀ̸ç, û·Â¼Ò½ÇÀÌ »ý±â´Â ȯÀÚµéÀÇ ¾à
60% Á¤µµ°¡ Àüµµ¼º ³Ã» ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌ°Ô µË´Ï´Ù.
5. ´«
10¡30%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡°Ô¼ ´«ÀÇ °áÇÔÀÌ º¸°íµÇ´Âµ¥ ¿ø½Ã, ±Ù½Ã, ³½Ã, °¢¸·°æÈÁõ, ´«¹°°ü ÇùÂøÁõ µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
6. ½ÉÇ÷°ü°è & Æó
½ÉÀå ÀâÀ½, Æ󵿸ưíÇ÷¾Ð, Æ󵿸ÆÆÇÇùÂøÁõ, µ¿¸Æ°ü°³Á¸Áõ, ½É¹æÁß°Ý°á¼ÕÀÌ »ý±æ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
7. ±Ù°ñ°Ý°è
±Ù°ñ°Ý°èÀÇ ±âÇüÀº ÆÈ, ´Ù¸®, ¹ß ±×¸®°í ôÃß¿¡ ÈçÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Âµ¥ ÇÕÁöÁõ, ¼Õ°¡¶ô ¹× ¹ß°¡¶ôÀÇ Çü¼º ÀÌ»ó, ´ÙÁöÁõ, ¼Õ¹ß°¡¶ô °áÇÌÁõ,
Ãø¸¸ÁöÁõ, ôÃß Àü¸¸Áõ, ôÃß Èĸ¸Áõ, ôÃß Ãø¸¸Áõ µîÀÇ Áõ»óÀÌ »ý±é´Ï´Ù. ±×¹Û¿¡ °üÀýµéÀÌ ÀϹÝÀûÀº °¢µµ¸¦ ³Ñ´Â °ú½ÅÀüÀÌ »ý±â°í °í°üÀýÀ̳ª
´ëÅðºÎÀÇ ±âÇü, ´Ù¸®ÀÇ °æ°ñ»ÀÀÇ ÀÌ»óÀÌ ÀÖ°Ô µË´Ï´Ù.
8. ÁßÃ߽Űæ°è
°£Áú¹ßÀÛ, ¼öµÎÁõ, ¾ð¾îÀå¾Ö, ±ÙÀ°ÀÇ ±äÀåµµ ÀúÇÏ ¹× ½Å°æ°èÅëÀÇ ¹ß´ÞÀÌ ´Ê¾îÁö°Ô µË´Ï´Ù.
9. »ý½Ä±â°è
³²¼º ȯÀÚÀÇ 25%¿¡¼ Àẹ°íȯÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª¸ç, ¼ö½ÅÁõ, À½³¶¼öÁ¾ µîÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.
10. ±âŸ
¾à 3ºÐÀÇ 1ÀÇ È¯Àڵ鿡°Ô¼ Ä¡¾Æ¿¡ ¹®Á¦°¡ »ý±â°í, ÀÀÔ¼ú°ú ÄÚ »çÀÌÀÇ ÁÖ¸§Áø ºÎºÐÀÎ ÀÎÁßÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ±é´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ À§½Äµµ¿ª·ù, ½Äµµ¿°,
Èĵο¬ÈÁõÀÌ »ý±é´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
·Îºó ÁõÈıºÀÇ Á¤È®ÇÑ ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷±îÁö ¾Ë·ÁÁöÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸ ÀϹÝÀûÀ¸·Î ´ÙÀ½°ú °°Àº ÀÌÀ¯·Î ¹ß»ýÇÑ´Ù°í ÃßÁ¤ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀӽŠ7-11ÁÖ °æ ¹î¼ÓÀÇ Å¾ÆÀÇ ¾Æ·¡ÅÎÀÇ ¹ß´ÞÀÌ ¿ÏÀüÇÏÁö ¾Ê¾Æ ±¸° ³» Çô°¡ ³ô°Ô À§Ä¡ÇÏ°Ô µÇ°í ÀÌ·Î ÀÎÇØ ÀÔõÀåÀÌ ¿ÏÀüÈ÷ ´ÝÈ÷Áö ¸øÇÏ°Ô µË´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ¾ç¼ö°¡ ºÎÁ·ÇÏ°Ô µÇ¸é ÅÎÀÇ ¹ß´Þ¿¡ Àå¾Ö°¡ »ý±æ ¼ö ÀÖ°í, ¿ª½Ã ÀÌ·Î ÀÎÇØ Çô°¡ ÀÔõÀå¿¡ ´ê°Ô µÇ±â ¶§¹®¿¡ ¾ç¼ö°ú¼ÒÁõ ¿ª½Ã ÀÌ ÁúȯÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀϺÎÀÇ È¯ÀÚ´Â »ó¿°»öü ¿¼º ÇüÁú·Î À¯ÀüµÇ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µË´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
·Îºó ÁõÈıºÀº žư¡ ¾ö¸¶ ¹î¼Ó¿¡ ÀÖÀ» ¶§ ÃÊÀ½ÆÄ °Ë»ç¸¦ ÅëÇÏ¿© Ư¡ÀûÀÎ ¼Ò°ßÀ» º¸ÀÌ´ÂÁö È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾Æ±â°¡ ÅÂ¾î³ ÀÌÈÄ¿¡´Â öÀúÇÑ ÀÓ»ó Æò°¡, ½Åü ¼Ò°ß»óÀÇ Æ¯Â¡µé, ±×¸®°í Á¤¹Ð °Ë»ç¸¦ ÅëÇÏ¿© È®ÁøÀ» ÇÏ°Ô µÇ¸ç, ÀÓ»óÀ¯Àü Àü¹®ÀÇÀÇ µµ¿òÀ» ¹Þ¾Æ ÀÌ Áúȯ°ú °ü·ÃµÈ ¹®Á¦¿Í Áõ»óµéÀ» »óÀÇÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ¼Ò¾ÇÁõ, ¼³ÇϼöÁõ, ±¸°³¿ÀÌ ´Ù¸¥ ±âÇüµé°ú ¿¬°üµÇ°Å³ª µ¶¸³ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì
*Áø´Ü¹æ¹ý: ÀÓ»óÁø´Ü
¥´. Ä¡·á
1. È£Èí
·Îºó ÁõÈıºÀ» °¡Áø ¿µ¾ÆµéÀº Ưº°È÷ È£ÈíÇϴµ¥ ¹®Á¦°¡ ¾ø´ÂÁö ÁÖÀÇ ±í°Ô °üÂûÇØ¾ß Çϸç È£Èí°ï¶õÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì ±âµµ ³»¿¡ °üÀ» »ðÀÔÇϰųª
±â°üÀý°³¼úÀ» Çϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
2. ¿µ¾ç
´ëºÎºÐÀÇ ½Å»ý¾ÆµéÀº Ãâ»ý Á÷ÈÄ ¼öÀ¯Çϴµ¥ ¾î·Á¿òÀ» °Þ±â ¶§¹®¿¡ ±¸°³¿ÀÌ ÀÖ´Â ¾ÆÀ̵鿡°Ô´Â Ư¼öÁ¥º´À» »ç¿ëÇϰųª ³óÃà¿ìÀ¯¸¦ ¸ÔÀÌ´Â µî
ÀûÀýÇÑ ¹æ¹ýÀ» »ç¿ëÇÏ¿© ¿µ¾çÀ» °ø±ÞÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
3.±¸°³¿
ÀÔõÀåÀ» ´Ý´Â ¼ö¼úÀº ÀϹÝÀûÀ¸·Î 12°³¿ù¿¡¼ 18°³¿ù »çÀÌ¿¡ ½ÃÇàÇÏ°Ô µÇ´Âµ¥ ¾Æ·¡ÅÎÀÌ ¾ø°Å³ª À۾Ƽ Çô°¡ µÚ·Î ¹Ð·Áµé¾î°¡°í ±¸°³¿À» °¡Áø
ȯÀÚ¶ó¸é ½Å»ý¾Æ±â¿¡ ¼ö¼úÇϸé Å« ¹®Á¦°¡ »ý±âÁö´Â ¾Ê½À´Ï´Ù. ±×¸®°í ¸¸ÀÏ ±¸°³¿À» °¡Áø ¾î¸°ÀÌ°¡ ¸»Çϴµ¥ Àå¾Ö°¡ ÀÖ´Ù¸é ¾ð¾îÄ¡·á¸¦ ½ÃÀÛÇؾß
ÇÕ´Ï´Ù.
4. ±Í
±¸°³¿ÀÌ ÀÖ´Â ¾î¸°ÀÌ´Â ±Í¿¡ ¾×ü°¡ ÃàÀûµÇ¾î ÁßÀÌ¿°ÀÌ ÀÚÁÖ Àç¹ßÇÏ°í, ÀÌ·Î ÀÎÇØ Ã»·Â¿¡ ³ª»Û ¿µÇâÀ» ³¢Ä¥ ¼ö Àֱ⠶§¹®¿¡ À̺ñÀÎÈÄ°ú Àü¹®ÀǷκÎÅÍÀÇ
°ËÁøÀÌ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù.
5. ÅÎ
ÅÎÀÇ ¸ð¾çÀ» Á¶ÀýÇϱâ À§ÇØ ½ÇÁ¦·Î ¼ö¼úÀ» ½ÃÇàÇÏ´Â °æ¿ì´Â ÈçÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¿Ö³ÄÇÏ¸é ¾Æ·¡ÅÎÀÌ Å¾ ¶§´Â ÀÛ°Ô º¸ÀÌÁö¸¸ ¾Æ±â°¡ 18°³¿ùÀÌ
µÇ¸é Á¤»óÀûÀÎ Å©±â·Î ÀÚ¶ó±â ¶§¹®ÀÔ´Ï´Ù.
À¯ÀüÀü»ó´ãÀÌ È¯ÀÚ ¹× °¡Á·¿¡°Ô µµ¿òÀÌ µÇ¸ç, Áõ»óÀÇ ¿Ïȸ¦ ¸ñÇ¥·Î ÇÏ´Â ´ëÁõ¿ä¹ý°ú °¢Á¾ ºÎÀÛ¿ë°ú ÇÕº´ÁõÀ» Á¶ÀýÇÏ°í ¿ÏȽÃÅ°±â À§ÇØ ÁöÁö¿ä¹ýÀ»
½ÃµµÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
2008 National Organization for Rare Disorders, Inc.
http://www.nlm.nih.gov
http://www.kmle.co.kr
http://www.netdoctor.co.uk/a
http://www.cafamily.org.uk/D
http://www.cleft.ie/related
http://en.wikipedia.org/wiki/Pierre_Robin_Sequence
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview
![ÀÛ¼º ¹× °¨¼ö : ±¹¸³º¸°Ç¿¬±¸¿ø / ´ëÇÑÀÇÇÐȸ / ´ëÇѽŻý¾ÆÇÐȸ ¡Ø ÃÖÁ¾¾÷µ¥ÀÌÆ®ÀÏ : 2012.09.24. º¸°Çº¹ÁöºÎ, ±¹¸³º¸°Ç¿¬±¸¿ø, ´ëÇÑÀÇÇÐȸ](http://hetitleh.cdc.go.kr/hetitleh/download/getResource.do?type=5&fileName=s05_151.jpg)