혈우병 환자들이 자주하는질문 질병정보

혈우병 환자들이 자주하는질문

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환자들이 자주 하는 질문

1. 혈우병의 보인자 진단은 어떻게 하나요?

보인자 여성의 50%는 응고인자 활성도가 정상으로 나오고, 70%는 아무런 증상이 없습니다. 따라서 보인자의 진단을 하려면 응고인자 활성도 검사 뿐 아니라 유전자 검사를 반드시 받으셔야 합니다.

2. 혈우병에 좋은 음식에는 어떤 것들이 있나요?

혈우병 자체에 좋은 음식은 없습니다. 대체로 지혈을 촉진하는 음식은 권장할 수도 있으나 지혈에 지장을 주는 음식이나 약제는 피해야 합니다. 일반적으로 지혈을 촉진하는 음식으로는 녹즙 등의 엽록소 함유 음식과 연근 등이 있습니다. 혈액 순환을 개선한다고 알려진 은행, 생강, 마늘 등은 혈소판의 응집을 방해하기 때문에 필요 이상 드시는 것은 좋지 않습니다. 이밖에 인삼, 알로에 등도 피하는 것이 좋습니다.

3. 혈우병에 좋은 운동에는 어떤 것들이 있나요?

혈우병 환자의 출혈은 대부분 관절과 근육입니다. 특히 하지 관절의 출혈이 잦습니다. 과다 체중은 무릎과 발목에 무리를 주기 때문에 혈우병 환자는 날씬한 체중을 유지해야 합니다. 추천되는 운동은 수영(평형 제외), 아쿠아로빅, 자전거 타기를 권장합니다. 이런 운동은 체중 감량 뿐 아니라 관절에 무리 없이 근력 강화를 시킵니다. 또한 운동을 하면 일시적으로 응고인자 활성도가 증가하여 출혈을 줄일 수 있습니다. 걷기는 하루 30분 이상 하는 것은 피하는 것이 좋습니다.

어떤 종류의 운동이든 몸이 피곤할 정도로 하면 근육의 피로를 일으키고 이는 출혈의 원인이 되므로 가벼운 피로를 느낄 정도로 하는 것이 적당합니다. 축구, 농구, 태권도 등의 접촉성 경쟁 운동은 피해야 합니다. 또한 운동 전 30분에 15%이상 응고인자 활성도를 유지하기 위해 주사를 하는 것이 안전합니다.

4. 혈우병 환자는 치아를 뽑을 수 있나요?

네. 가능합니다. 유치의 경우는 오랜 시간 흔들리다가 뽑히기 때문에 따로 응고인자 투여가 필요 없는 경우도 많습니다. 그 외의 경우에는 발치 30분 전에 응고인자 활성도를 60-70%로 올리고 발치가 가능합니다.

5. 모든 혈우병은 부모로부터 유전되나요?

혈우병은 대표적 X염색체 열성 유전질환으로 모계 유전을 합니다. 그러나 모든 혈우병 환자가 반드시 그 어머니에게서 질환을 물려받는 것은 아닙니다. 전 세계적으로는 30%, 우리나라의 경우 50%의 혈우병 환자는 어머니에게 물려받은 것이 아닌 환자 본인으로부터 발생된 돌연변이로 알려져 있습니다.

6. 혈우병은 남자만 걸리나요?

여자에게는 X염색체가 2개이기 때문에 결함 있는 X염색체가 1개가 있어도 다른 한개가 응고인자를 생산하므로 혈우병 환자가 되는 일은 거의 없습니다. 만약 여자의 2개 염색체가 모두 결함 있는 염색체이면 그런 여아는 대부분 어머니 태중에서 사산을 하게 됩니다. 반면 남아는 X염색체가 1개이고, 이것이 잘못되면 당연히 응고인자를 만들 수 없어서 혈우병 환자가 되는 것입니다.

하지만 여자의 경우도 본문에서 말한 몇 가지 원인에 의해 여성 혈우병 환자가 될 수 있습니다. 혈우병 환자와 같은 관절 및 근육 출혈의 양상을 보일 수 있는 것입니다. 우리나라에 6명의 여성 혈우병 A 환자가 있습니다.

7. 혈우병은 코피 같은 사소한 출혈로도 위험해 질 수 있나요?

혈우병 환자들 뿐 아니라 일반인들도 아동기에는 코피가 잦습니다. 혈우병 환자의 코피는 증상의 심한 정도에 따라 쉽게 지혈이 될 수도 있고 응고인자 주사를 맞아야 할 때도 있습니다. 예를 들어 중증의 혈우병 아동이 밤에 자다가 코피가 났는데, 아무도 그것을 몰랐다면 다음날 아침 상당히 많은 출혈로 인하여 아이가 위험해질 수도 있습니다. 하지만 대부분의 경우 출혈을 금방 알아채게 되며 이때 먼저 혈관수축제를 솜에 적셔 코를 패킹하고 냉찜질하며 압박을 하면 지혈이 되는 수가 많습니다. 그래도 지혈이 안 되면 응고인자 주사를 맞게 됩니다.