병리학적 소견과 특별한 상황

1. 병리학적 소견

정상 부신의 무게가 4-6g 이면 평균적인 갈색세포종의 무게는 100g 정도입니다. 갈색세포종의 무게는 2g 부터 3kg 까지의 다양한 크기가 보고되고 있습니다. 대개 캡슐로 싸여져 있고, 혈관 발달이 풍부하며, 절단면은 붉은 갈색을 띱니다. 갈색세포종의 10%는 악성인데 양성과 악성을 구별할 수 있는 임상적, 생화학적, 조직학적 특징은 없습니다. 단지 주위조직을 침범하거나 전이가 증명되면 악성이라고 진단합니다.

2. 특별한 상황

1. 임신

• 임신시 발견되는 갈색세포종은 예후가 불량하여, 임산부나 태아의 사망률이 각각 48%, 55%에 이릅니다.
• 자연 유산이 쉽게 됩니다.
• 만약 진단이 출산 전에 내려지면 임산부의 사망률은 거의 줄일 수 있으며 태아의 사망률도 15%로 감소시킬 수 있습니다.
• 진단이 확인된 이후에는 페녹시벤자민을 투여합니다.
• 임신 2기(임신 4-6개월)에 외과적으로 제거를 하며(복강경 가능) 이때 충분한 전처치가 필요합니다. (임신을 종료할 필요는 없습니다.)
• 임신 3기(임신 7-9개월)에는, 태아의 폐가 충분히 성숙된 점이 확인되면, 종양을 제거하고 제왕절개로 분만합니다.

2. 악성 갈색세포종

갈색세포종, 부신외 갈색세포종의 5-10%는 악성입니다. 진단은 수술 후의 조직검사 결과나 원격전이 여부에 따라 내려지며 주로 폐, 뼈, 간으로 전이됩니다. 치료로는 종양 절제, 증상 완화를 위한 알파차단제, 항암요법, 핵의학 치료, 131I-MIBG 치료 등이 있습니다. 악성 갈색세포종의 5년 생존율은 50% 미만입니다.