굿파스쳐증후군

Ⅰ. 개요

굿파스쳐증후군(Goodpastures syndrome)은 폐출혈과 사구체신염이 동반되는 경우를 통칭하여 사용하는 용어이며 원인을 모르는 경우도 있으나, 다양한 원인 질환이 이 증후군을 일으킬 수 있습니다.

신장 기능이 빠른 속도로 감소하며 폐출혈이 동반되기 때문에, 빠른 진단과 치료가 시행 되지 않으면 영구적으로 신장과 폐에 손상이 와서 이에 따른 장애가 발생할 수 있습니다.

Ⅱ. 증상

굿파스쳐증후군은 20-60%에서 상기도 감염과 같은 증상이 선행될 수 있습니다.

신장의 기능이 빠르게 저하되고, 고혈압, 부종, 혈뇨, 단백뇨 등이 동반될 수 있습니다. 폐 증상으로는 객혈, 기침, 호흡곤란이 동반되고 지속적인 폐출혈에 의한 빈혈이 나타날 수 있습니다.

그 외 전신적인 증상으로는 전신 피로감, 체중 감소, 발열, 피부 발진, 관절통을 보일 수 있습니다.

Ⅲ. 원인

굿파스쳐증후군은 다양한 질환이 원인이 될 수 있습니다.

항 사구체 기저막 항체병(Anti-glomerular basement antibody disease), 다발혈관염 육아종증 (Granulomatosis with polyangiitis, GPA), 현미경적 다발성 혈관염(Microscopic polyangiitis), 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus년), 처그-스트라우스 증후군(Churg-Strauss syndrome), 헤노흐-쉔레인 자반증 (Henoch-Schonlein purpura), 베체트 증후군(Behcets syndrome), 한랭 글로블린 혈증 (Essential mixed cryoglobulinemia), 류마티스 혈관염 (Rheumatoid vasculitis), 약물 (페니실라민, 하이드랄라진, 프로필치요유라실 등) 등이 원인이 될 수 있습니다.

그중에서도 신장과 폐의 기저막에 존재하는 4형 콜라겐 (type 4 collagen)에 대한 자가항체가 존재하여 이 항체가 혈액을 통해 온 몸을 순환하면서 신장과 폐의 기저막이나 모세혈관을 파괴시켜 발병하는 경우 굿파스쳐병(Goodpastures disease)으로 부릅니다.

폐침범의 경우 탄화수소화합물에 대한 노출이나 흡연과 같은 환경적인 요소 외에도 감기 같은 바이러스 감염과 연관된 경우도 있습니다.

한편, 인간백혈구항원(HLA)의 유형이 HLA-DR 2, B7인 사람이 이 질환에 걸릴 가능성이 높은 것으로 알려져 있으며, 한 가족 내의 형제ㆍ자매에서 이 질환이 발견된 증례도 보고된 바 있으나 이 병의 유전적인 경향에 대해서는 명확히 밝혀지지 않습니다.

Ⅳ. 진단

굿파스쳐증후군은 급격한 신장 기능 저하를 보이는 급속 진행성 사구체신염 환자에서 폐출혈이 동반된 경우에 의심할 수 있습니다.

원인이 될 수 있는 감염성 폐렴, 패혈증, 유행성 출혈열, 다발혈관염 육아종증, 전신 혈관염, 전신홍반루푸스 등과 같은 질환들에 대한 감별이 필요합니다.

환자의 혈액에서 항사구체기저막항체(anti GBM antibody)와 항호중구세포질항체(ANCA: Anti-neutrophilic cytoplasmic antibody)의 유무를 확인해야 합니다.

폐 출혈을 확인하기 위해 흉부 방사선촬영이나 흉부 컴퓨터단층촬영(CT)이 필요할 수 있습니다.

또한 신장 생검을 통해 굿파스쳐증후군의 특징적인 조직 소견을 관찰함으로써 질병을 진단할 수도 있습니다.

산정특례 진단기준

산정특례 진단기준 : 질환의 초기에는 진단이 모호함. 신생검 조직검사상 기저 세포막을 따라 선상 면역글로불린 G 침착이 있는 경우 확진할 수 있음 ※진단방법 : 조직학검사

V. 치료

굿파스쳐증후군은은 다양한 질환이 원인이 될 수 있으므로, 배경이 되는 기저질환에 따라 치료 방법도 달라질 수 있습니다.

자가면역질환인 경우 자가항체의 생성을 막고, 이미 생성되어 혈액 내에 존재하는 항체와 여러가지 염증 매개 물질들을 제거하기 위해 면역억제제 투여와 혈장교환(술)을 함께 시행하는 치료가 필요할 수 있습니다.

폐출혈에 의한 호흡부전이 있을 경우에는 인공호흡기에 의한 기계 호흡이 필요할 수 있으며, 신장기능이 크게 저하된 경우에는 혈액투석이 필요할 수 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

John feehally, Jurgen Floege, Richard J. Johnson : Comprehensive clinical nephrology 3rd edition, Philadelphia, Elsevier, 2007,p265-73
이상희, 방병욱, 이승우, 김철현, 이승원 등 : Goodpasture 증후군 1예 2005;24:631-7
임선교, 김정은, 이종우, 이동훈, 임승관, 박인휘 등: 폐출혈을 동반하지 않은 항사구체 기저막 항체질환 1예 대한신장학회지 2003;22:142-7
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com
http://www.emedicine.com/med/topic923.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Goodpasture`s_syndrome
http://renux.dmed.ed.ac.uk/edren/EdRenINFObits/GoodpastureLong.html