질병정보
폐동맥의 폐쇄(Atresia of pulmonary artery)
  • 관련질환명 : 심실중격결손을 동반하지 않는 폐동맥의 폐쇄 (Pulmonary atresia) 심실중격결손을 동반하지 않는 폐동맥의 폐쇄 (PA) 심실중격결손을 동반하지 않는 폐동맥의 폐쇄 (Atresia of pulmonary artery with intact ventricular septum) 심실중격결손을 동반하지 않는 폐동맥의 폐쇄 (Atresia of pulmonary artery without ventricular septal Defect) 심실중격결손을 동반하지 않는 폐동맥의 폐쇄 (Atresia of pulmonary artery without VSD)
  • 영향부위 : 체내 : 심장
  • 증상 : 청색증, 호흡곤란
  • 원인 : 미상
  • 진단 : 흉부 X선 검사, 심전도, 심초음파, 심도자법 등
  • 치료 : 약물치료, 수술
  • 산정특례코드 :
  • 의료비지원 : 미지원

Ⅰ.개요

정상혈액순환

폐동맥 폐쇄는 폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 혈류가 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 나가지 못하는 질환입니다. 전체 선천성 심장질환 환자의 1% 미만(신생아에서는 약 3%)의 빈도를 보입니다.

태생기에 폐동맥 폐쇄로 인하여 우심실을 통한 혈류가 감소하므로 대개는 다양한 정도의 우심실 및 삼첨판의 발육부전을 보입니다. 드물게 태생기 동안의 심한 삼첨판 역류로 인하여 우심실과 삼첨판륜이 크게 늘어나는 경우가 있고, 이 경우는 예후가 더욱 불량합니다.

우심실의 크기가 작으면서 우심실 내 압력이 증가하여 체동맥압보다 높아지게 되면 우심실과 관상 동맥 사이에 혈관 연결이 생길 수 있고, 경우에 따라서(약 30%) 관상 동맥의 혈류가 우심실 혈류에 의존하게 됩니다. 폐순환은 대개 동맥관을 통한 혈류에 의존하며, 난원공이나 심방 중격 결손을 통한 우좌 단락이 발생하게 되어 청색증이 생깁니다.

Ⅱ.증상

폐로 공급되는 혈류는 오로지 출생시에 유지되는 동맥관을 통하여 들어오게 되므로 대개 청색증은 출생시부터 나타나고, 출생 후에 동맥관이 막히거나 좁아지게 되면 산소 교환이 되지 않아 심한 청색증이 점차 심해지므로 조속히 치료하지 않으면 사망합니다.

우심실의 크기가 작으면 심실내 압력이 증가하여 우심실과 관상 동맥 사이에 혈관 연결이 생기게 되면 심근의 산소공급이 우심실 혈류에 의존하게 되어 심각한 심근 손상이 초래될 수 있습니다.

반면, 우심실이 정상보다 크고 삼첨판 역류가 심한 경우에는 출생 직후부터 심한 심부전 증상을 보일 수 있습니다.

삼첨판 폐쇄 부전으로 인한 수축기 잡음이나 동맥관 개존으로 인한 지속성 잡음이 미약하게 들리기도 하지만 전혀 심잡음이 없는 경우가 대부분입니다.

심잡음의 발생기전

Ⅲ.원인

폐동맥 폐쇄의 발생 원인에 대해서는 정확히 알려져 있지 않습니다.

Ⅳ.진단

일반흉부방사선검사 상 심장 크기는 삼첨판 폐쇄부전의 동반에 따라 차이를 보이는데 폐쇄부전이 있는 경우에는 심장이 커져 있으며 우심방이 돌출되어 보일 수 있고, 우심실도 커져 있습니다. 폐쇄부전이 없는 경우에는 정상심장 크기를 보이며 폐혈관 음영은 현저히 감소되어 있습니다.

심초음파검사는 삼첨판 및 우심실의 크기, 삼첨판 및 부속 기구의 이상과 역류 확인, 동맥관 개존 여부, 우심실 유출로 발육 정도, 관상 동맥 이상 유무를 알 수 있어 치료 방법 및 예후를 결정하는 데 큰 도움이 됩니다.

심도자 검사는 확진과 함께 중재적 시술방법을 시행 할 수 있습니다. 심도자검사에서 우심방 압력이 높고, 우심실 압력은 흔히 좌심실 압력보다 높은 것이 관찰됩니다.

산정특례 진단기준

이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

진단 즉시 프로스타글란딘(PGE1)을 정주하여 동맥관이 열려 있도록 합니다.

우심실 크기가 작더라도 유입부와 유출로 형태가 갖추어져 있는 경우에는 우심실 유출로를 열어 주어 혈류가 흐르면 우심실이 역할 가능한 정도로 커질 수 있으므로 이를 기대하여 우심실-폐동맥 교통을 시도할 수 있습니다.

우심실이 비교적 발달되어 있고, 우심실 의존성 관상 동맥 순환이 없는 경우에는 우심실 유출로 확장술이나 풍선 판막 성형술을 시행하여 우심실압을 낮추고 우심실에서 폐동맥으로 혈류가 통하도록 시도한 후, 필요시 동맥관 스텐트 삽입도 고려합니다.

이후 우심실의 성장을 보아 수술을 시행할 수 있으며 예후가 불량한 경우에는 심장이식의 대상이 되기도 합니다.

[참고문헌 및 사이트]

안효섭. 홍창의 소아과학: 제15장 심혈관질환. 제8판, 대한교과서주식회사,2004;740-741.
http://www.soaheart.com/sub01_08_01.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001091.htm


출처: 국가건강정보포털
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