Ç÷±¸Å½½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸Áõ |
|
Ç÷±¸Å½½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸Áõ
¥°. °³¿äHemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, Ç÷±¸Å½½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸ÁõÈıº)Àº Á¶Á÷±¸Áõ½ÄÁõÀÇ ÀÏÁ¾À¸·Î ´Ü±¸(monocyte)/´ë½Ä¼¼Æ÷(macrophage)ÀÇ Áõ½ÄÀ» º¸ÀÌ´Â Á¦ 2 ±º ¶û°Ô¸£Çѽº ¼¼Æ÷ Á¶Á÷±¸Áõ½ÄÁúȯ ÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ´Â ¼öÁö»ó¼¼Æ÷(dendritic cell)ÀÇ Áõ½ÄÀ» º¸ÀÌ´Â Á¦ 1±º ¶û°Ô¸£Çѽº ¼¼Æ÷ Á¶Á÷±¸Áõ½ÄÁúȯ°ú´Â ±¸º°µË´Ï´Ù. ´ë½Ä¼¼Æ÷(Ç׿ø󸮼¼Æ÷)ÀÇ ÃàÀû¿¡ ÀÇÇÑ ºñ¾Ç¼º Áõ½Ä¼º ÁúȯÀ¸·Î Á¶ÀýµÇÁö ¾Ê´Â Ç÷±¸Å½½Ä°ú ¿°Áõ¼º »çÀÌÅäÄ«ÀÎÀÇ °úºÐºñ¿¡ ÀÇÇÑ Áõ»óÀ» ÃÊ·¡ÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ´ë½Ä¼¼Æ÷ÀÇ ¸ð¾çÀº Á¤»óÀûÀ¸·Î º¸ÀÔ´Ï´Ù. ¿©±â¿¡´Â º´¸®ÇÐÀûÀ¸·Î ¼·Î °¨º°ÀÌ ¾î·Á¿î µÎ Á¾·ùÀÇ ÁúȯÀÌ ¼ÓÇϴµ¥, ¿ø¹ß¼º HLH´Â °¡Á·Çü°ú »ê¹ßÇüÀÌ Àִµ¥, °ú°Å¿¡´Â °¡Á·¼º ÀûÇ÷±¸Å½½Ä¼º ¸²ÇÁÁ¶Á÷±¸Áõ½ÄÁõ (familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis)À¸·Î ¸í¸íµÇ¾ú½À´Ï´Ù. µÎ ¹ø°´Â ÀÌÂ÷¼º HLH·Î °¨¿°¿¬°ü¼º Ç÷±¸Å½½ÄÁõÈıº(infection-associated hemophagocytic syndrome)À̶ó°í ÇÕ´Ï´Ù. ¥±. Áõ»ó¿ø¹ß¼º ȤÀº ÀÌÂ÷¼º HLH´Â ÀÓ»óÁõ»ó°ú °Ë»ç½Ç ¼Ò°ßÀÌ °ãÄ¡¹Ç·Î À̵鸸À¸·Î °¨º°ÇÒ ¼ö ¾ø½À´Ï´Ù. ÀüÇüÀûÀÎ Áõ»óÀ¸·Î´Â »ó±âµµ °¨¿°À̳ª À§Àå°ü °¨¿° ÈÄ¿¡ ¹ß¿, °£ºñÁ¾´ë, ±×¸®°í Ç÷±¸°¨¼ÒÁõÀ» º¸ÀÔ´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡ ÇǺΠ¹ßÁø, ¸²ÇÁÀýºñ´ë, Ȳ´Þ ¹× ºÎÁ¾ÀÌ ÀÖÀ» ¼ö ÀÖ°í, ½Å°æÇÐÀû Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¥². ¿øÀοø¹ß¼º HLH´Â À¯Àü¼º ȤÀº °¡Á·¼º HLH¶ó°íµµ ºÒ¸® ¿ì´Âµ¥ »ó¿°»öü ¿¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇ´Âµ¥, ¹ß»ý ºóµµ´Â ½Å»ý¾Æ ¾à 50,000 ¸í Áß Çϳª Á¤µµ·Î ÃßÁ¤µË´Ï´Ù. ÀÌ °æ¿ì´Â ¸Å¿ì ºü¸£°Ô ÁøÇàµÇ¾î ¸¸ÀÏ Ä¡·á¸¦ ÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ´ë°³ 2°³¿ù À̳»¿¡ »ç¸ÁÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª Á¶±Ý ´õ ³ªÀÌ µé¾î »ý±â¸é¼ °æÇÑ Çüµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾à ¹Ý ¼ö¿¡¼´Â À¯ÀüÀÚ ÀÌ»óÀ» ¹àÇô³¾ ¼ö Àִµ¥, 20-30%¿¡¼´Â 10¹ø ¿°»öüÀÇ Àå¿ÏÀÇ perforin À¯ÀüÀÚ (PRF1) ÀÌ»óÀÌ
¿¬°üµÇ°í, ±× ¿Ü¿¡µµ 17¹ø ¿°»öü¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â hMunc13-4 (UNC13D) À¯ÀüÀÚ³ª, 6¹ø ¿°»öü¿¡ À§Ä¡ÇÏ´Â syntaxin 11
(STX11) À¯ÀüÀÚÀÇ ÀÌ»óµµ ¿¬°üµÇ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµË´Ï´Ù. ¥³. Áø´Ü2004³â¿¡ HLH Áø´Ü ±âÁØÀÌ ¹ßÇ¥µÇ¾ú´Âµ¥, ºÐÀÚ»ý¹°ÇÐÀûÀ¸·Î HLH¿Í ¿¬°üµÈ À¯ÀüÀÚ Áø´ÜÀÌ µÇ¸é È®ÁøÇÒ ¼ö ÀÖ°í, ±×·¸Áö ¾ÊÀ¸¸é ´ÙÀ½ 8°¡Áö ±âÁØ Áß 5°³ ÀÌ»óÀ» ¸¸Á·Çϸé Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. 1) ¹ß¿; 2) ºñÀåºñ´ë; 3) Ç÷±¸°¨¼ÒÁõ (¸»ÃÊÇ÷¾×¿¡¼ ´ÙÀ½ 3°è¿ Áß 2 ÀÌ»ó ¸¸Á·ÇÒ ¶§) Çì¸ð±Û·Îºó 9 g/dL ÀÌÇÏ (»ýÈÄ 4ÁÖ À̳» ¿µ¾Æ´Â 10 g/dL ÀÌÇÏ), Ç÷¼ÒÆÇ 10¸¸/¥ìL ÀÌÇÏ, Áß¼º±¸ 1,000/¥ìL ÀÌÇÏ; 4) °íÆ®¸®±Û¸®¼¼¸®µåÁõ ȤÀº ÀúÇǺ긮³ë°ÕÁõ (°øº¹½Ã Æ®¸®±Û¸®¼¼¸®µå ¡Ã 3.0 mmol/L ȤÀº 265 mg/dL ÀÌ»ó, ÇǺ긮³ë°Õ ¡Â 1.5 g/L); 5) °ñ¼ö, ºñÀå ȤÀº ¸²ÇÁÀý¿¡¼ ¾Ç¼ºÁ¾¾çÀÇ Áõ°Å°¡ ¾øÀÌ Ç÷±¸Å½½Ä ¼Ò°ß; 6) NK ¼¼Æ÷ È°¼ºµµ ÀúÇÏ È¤Àº °áÇÌ; 7) Æ丮ƾ ¡Ã 500 ¥ìg/L; 8) soluble CD25 (Áï, soluble IL-2 receptor) > 2,400 u/mL. »êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ¿©·¯ Àå±â¿¡, È°¼ºÈµÈ phagocytic macrophage¿Í lymphocyte°¡ ħÂøµÇ¾î ÀÖ´Â Áúȯ. ÇüÅÂÇÐÀûÀ¸·Î´Â, prominent erythrophagocytosis¸¦ µ¿¹ÝÇÏ´Â Á¤»óÀûÀÎ macrophage°¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÇÛ¾×°Ë»ç»ó histiocyteÀÇ ºñÁ¤ÇüÀûÀÎ ¸ð½ÀÀ» º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ Áúȯ¿¡ ÀÇÇØ ´ÙÀ½°ú °°Àº ÇÕº´ÁõµéÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Áø´Ü¹æ¹ý : Ư¼ö »ýÈÇÐ/¸é¿ªÇÐ °Ë»ç µµ¸»/¹è¾ç°Ë»ç,ÀÓ»óÁø´Ü ¥´. Ä¡·áº» ÁúȯÀÇ Ä¡·áÀÇ ¸ñÀûÀº »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â Áõ»óÀ» ÃÊ·¡ÇÏ´Â ½ÉÇÑ °ú¿°Áõ »óŸ¦ ¾ïÁ¦ÇÏ°í, °¨¿°µÈ ´Ü±¸/´ë½Ä¼¼Æ÷¸¦ Á¦°ÅÇÏ¿© Áö¼ÓÀûÀÎ ÀÚ±ØÀ»
¾ø¾Ö´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ À¯Àü¼ºÀÎ °æ¿ì´Â °áÇÔÀÌ ÀÖ´Â ¸é¿ª ü°è¸¦ Á¤»ó ±â´ÉÀ» °¡Áø ¸é¿ª È¿°ú¼¼Æ÷·Î ġȯÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¸ÀÏ À¯Àü¼º ÁúȯÀ̰ųª, ȯÀÚÀÇ ³ªÀÌ°¡ 1¼¼ ¹Ì¸¸, ȤÀº À¯Àü¼º ÁúȯÀÌ ¾Æ´Ï´õ¶óµµ ½ÉÇÑ Áõ»óÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì, ¶Ç´Â À¯Àü¼º ÁúȯÀÌ ¾Æ´Ï³ª, ÄÚƼÄÚ½ºÅ×·ÎÀ̵å¿Í ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° Ä¡·á¿¡ ¹ÝÀÀÇÏÁö ¾ÊÀ» °æ¿ì´Â HLH Ä¡·á Áöħ¿¡ µû¶ó Ä¡·áÇÕ´Ï´Ù. HLH-2004 Ä¡·á ÁöħÀº Ãʱâ Ä¡·á¿Í À¯Áö Ä¡·á·Î ³ª´µ´Âµ¥, Ãʱ⿡´Â VP-16 (etoposide) Ç×¾ÏÁ¦¸¦ 1ÁÖ¿¡ 2¹ø Á¤¸ÆÁֻ縦
½ÃÇàÇÏ°í, ¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦ÀÎ cyclosporine °ú dexamethasoneÀ» Åõ¿©ÇϺó´Ù. ¸¸ÀÏ ½Å°æÁõ»óÀ» µ¿¹ÝÇÑ ÁßÃ߽Űæ°è ħ¹üÀÌ ÀÖÀ»
¶§´Â ô¼ö° ³» methotrexate Åõ¿©°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ»óÀÇ Ä¡·á¸¦ 2°³¿ù ½ÃÇàÇÏ¿© ¹ÝÀÀÀÌ ÀÖÀ¸¸é À¯Áö¿ä¹ýÀ» 1³â°£ ½ÃÇàÇÕ´Ï´Ù. ¢º ¿¹ÈÄ2002³â¿¡ º¸°í µÈ °¡Àå ÃÖ±ÙÀÇ HLH-94 Ä¡·á ¼ºÀûÀ» º¸¸é 113¸íÀÇ HLH ȯÀÚÀÇ 5³â »ýÁ¸À²À» 55%·Î º¸°íÇÏ¿´°í, À¯Àü¼º ÁúȯÀ» °¡Áø 25¸í¿¡¼´Â 51%¸¦ º¸°íÇÏ¿´½À´Ï´Ù. Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ÄÀ» ½ÃÇà ¹Þ¾Ò´ø 86¸í¿¡¼ ÀÌ½Ä ÈÄ 3³â »ýÁ¸Àº 64%·Î º¸°íµË´Ï´Ù. ±¹³»¿¡¼µµ Á¶Á÷±¸Áõ½ÄÁõ ¿¬±¸È¸°¡ ¹ßÁ·µÇ¾î Àü±¹ÀûÀÎ ÀڷḦ ¼öÁýÇÏ°í ´Ù±â°ü ¿¬±¸¸¦ ¼öÇàÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. [Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]Gritta Janka. ASH education book 2005:82-88¼Ò¾Æ°úÇÐ. ¾ÈÈ¿¼·Æí Á¦9ÆÇ p861 Horne AC, et al. Br J Haematol 2005; 129:622 Henter J-I. SIOP Education boold 2007: 136 Gritta Janka. ASH education book 2005:82-88 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/267700 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/603553 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/608898 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/603552 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/613101 Ãâó: ±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ |
(¹ýÀû ÇÑ°è¿¡ ´ëÇÑ °íÁö) º» Á¤º¸´Â °Ç°Á¤º¸¿¡ ´ëÇÑ ÀÌÇظ¦ µ½±â À§ÇÑ Âü°íÀÚ·áÀ̸ç ȯÀÚÀÇ Áõ»ó°ú Áúº´¿¡ ´ëÇÑ Á¤È®ÇÑ ÆÇ´ÜÀ» À§Çؼ´Â ÀÇ»çÀÇ Áø·á°¡ ÇÊ¿äÇÕ´Ï´Ù. |
|