¥°.°³¿ä
ÁøÇ༺À¸·Î ³úÇÇÁú ¹× ÇÇÁúÇÏ Á¶Á÷ÀÇ ½Å°æ¼¶À¯ º¯¼ºÀ» ÃÊ·¡ÇÏ´Â µå¹® ÁúȯÀ¸·Î ÀÌ»ó Ÿ¿ì ´Ü¹éÀÇ ³ú Á¶Á÷ ħÂøÀÌ ÀϾ´Ï´Ù. ¼Õ»óµÇ´Â ³ú ºÎÀ§´Â ±âÀúÇÙÀÇ ½Ã»ó¹ØÇÙ, ÈæÁú, ´ãⱸ, ±×¸®°í ³ú°£ÀÇ Áß³úºÎÀ§, ´ë³úÇÇÁú, ¼Ò³úÀÇ Ä¡»óÇÙ, ô¼ö ºÎÀ§ µî ´Ù¾çÇÑ ºÎÀ§ÀÔ´Ï´Ù. Á¡ÁøÀûÀÎ ¿îµ¿Àå¾Ö°¡ ³ªÅ¸³ª¸ç ÇÙ»ó ¾È±¸¿îµ¿ ¸¶ºñ(supranuclear ophthalmoplegia), °¡¼º±¸¸¶ºñ(pseudobulbar palsy), Ã༺±Ù±äÀåÀÌ»óÁõ(axial dystonia) ¹× Ä¡¸Å°¡ Ư¡Àû ¼Ò°ßÀÔ´Ï´Ù.
¥±.Áõ»ó
ÃʱâÀÇ ÁõÈķδ ½Åü±ÕÇüÀ» À¯ÁöÇÏÁö ¸øÇÏ°í ½±°Ô ³Ñ¾îÁö´Â Çö»ó, ±¸À½Àå¾Ö(dysarthria), ¼µ¿(bradykinesia) µîÀÌ ÁÖ·Î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ´ë°³ Áúº´ ¹ßº´ 3-4³â ÈÄ °¡Àå Ư¡ÀûÀÎ ÁõÈÄÀÎ ÇÙ»ó ¾È±¸¿îµ¿¸¶ºñ(supranuclear gaze palsy)°¡ ³ªÅ¸³ª±â ½ÃÀÛÇÕ´Ï´Ù. ±× ¿Ü¿¡ ÀÎÁö±â´ÉÀå¾Ö, ±âºÐÀå¾Ö, ÀΰÝÀå¾Ö, ¼ö¸éÀå¾Ö µîÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
³²ÀÚ¿¡¼ ¿©ÀÚº¸´Ù ´õ ÈçÈ÷ ¹ßº´ÇÏ¸ç ¹ß»ý ½Ã Æò±Õ ¿¬·ÉÀº 63¼¼ÀÔ´Ï´Ù. ¹ßº´ ÈÄ Æò±Õ »ýÁ¸±â°£Àº 9³âÀÔ´Ï´Ù.
¥².¿øÀÎ
¾ÆÁ÷ ¿øÀÎÀÌ ºÐ¸íÈ÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö´Â ¾ÊÁö¸¸ ÃÖ±Ù ¿©·¯ ¿¬±¸ÀÇ °á°ú·Î Ÿ¿ì ´Ü¹éÁúÀÇ ÀÌ»ó ħÂø, »êȽºÆ®·¹½º¿¡ ÀÇÇÑ ³úÁ¶Á÷ ¼Õ»ó, À¯ÀüÀû °ü·Ã µî »õ·Î¿î ¿øÀεéÀÌ ¹àÇôÁö°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÁøÇ༺ ÇÙ»ó ¸¶ºñÀÇ º´¸®Àû ±âº» Ư¡Àº ¼Õ»óµÈ ³ú ºÎÀ§¿¡¼ ¹ß°ßµÇ´Â ´º·ÐÀÇ ¼Ò½Ç, ½Å°æ±³Áõ, ±×¸®°í ºñÁ¤»óÀû Ÿ¿ì ´Ü¹éÁúÀÇ Ä§ÂøÀÔ´Ï´Ù. Ÿ¿ì ´Ü¹éÁúÀº ´º·ÐÀÇ ±¸Á¶, ±â´ÉÀ» È®¸³, À¯ÁöÇϴµ¥ °áÁ¤ÀûÀÎ ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´Â ¹Ì¼¼¼Ò°ü °ü·Ã ´Ü¹éÁúÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ»ó Ÿ¿ì ´Ü¹éÁúÀÌ ¼Õ»ó ³ú ºÎÀ§¿¡ ħÂø ÃàÀûµÇ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù.
¶ÇÇÑ, À¯ÀüÀû °ü·Ã¼ºµµ ÃÖ±Ù ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. H1 ÀϹèüÇüÀ̶ó°í ºÒ¸®´Â Ÿ¿ì ´Ü¹éÁúÀÇ À¯ÀüÀÚ°¡ ÀÌ ÁøÇ༺ ÇÙ»ó ¸¶ºñ¿Í °ü·ÃÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ À̰͸¸À¸·Î Áúº´À» À¯¹ßÇÏ´Â »óÅ°¡ µÇ´Â °ÍÀº ¾Æ´Ï°í ¶Ç ´Ù¸¥ À¯ÀüÀÚ È¤Àº ȯ°æÀû ¿øÀÎÀÌ ÀÛ¿ëÇÒ °ÍÀ¸·Î ÃßÁ¤µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥³.Áø´Ü
ÁøÇ༺ ÇÙ»ó ¸¶ºñ´Â ³ªÅ¸³ ÀÓ»óÀû ¼Ò°ßÀ» Á¾ÇÕÇÏ¿© ÀÓ»óÀûÀ¸·Î Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª ÁøÇ༺ ÇÙ»ó ¸¶ºñÀÇ Ãʱ⿡´Â ÀÓ»ó ¾ç»óÀÌ ¹Ì¹ÌÇÒ ¼ö ÀÖ°í ´Ù¸¥ ¹°¸®Àû, Á¤½ÅÀû Áúȯ°úÀÇ °¨º°ÀÌ ¾î·Á¿î °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù. 50% ¹Ì¸¸ÀÇ ÁøÇ༺ ÇÙ»ó ¸¶ºñ ȯÀڵ鸸ÀÌ Áõ»óÀ» ³ªÅ¸³¾ ¶§ º´¸®ÇÐÀûÀ¸·Î È®ÁøÀÌ µÇ¸ç, 20%´Â »ç¸Á ÈÄ °¨º°Áø´ÜÀ¸·Î Áø´ÜµÈ´Ù´Â º¸°í°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù.
MRI, SPECT(´ÜÀϱ¤ÀÚ¹æÃâ´ÜÃþÃÔ¿µ), PET µî ½Å°æ¹æ»ç¼±ÇÐÀû °Ë»çµéµµ Áø´Ü¿¡ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù. Áúº´ Á¤µµ°¡ °æ¹ÌÇÑ »óÅ¿¡¼µµ ÀϹÝÀûÀ¸·Î MRI °Ë»ç »ó¿¡¼ ÀÌ»óÀ» ¹ß°ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ Ç¥
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
1.°æÁõ(mild) ÀÌ»óÀÇ ¼µ¿(bradykinesia)ÀÌ ¹Ýµå½Ã ÀÖ¾î¾ß ÇÏ°í(Áï, UPDRSÀÇ ¼µ¿ Ç׸ñ ´ç 2 Á¡ÀÌ»ó), ÀÌ¿¡ ´õÇؼ ±Ù °æÃà(muscular rigidity), ¾ÈÁ¤ ÁøÀü(rest tremor), ±×¸®°í Á÷¸³ÀÚ¼¼ ºÒ¾ÈÁ¤(postural instability) Áß, Àû¾îµµ ÇÑ°¡Áö ÀÌ»ó ÀÖÀ¸¸é ¡®ÆÄŲ½¼ Áõ¡¯(parkinsonism)ÀÌ ÀÖ´Ù°í Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù.
2. ÀÌ·¯ÇÑ ¡®ÆÄŲ½¼ Áõ¡¯ÀÌ ³ú°æ»ö, ¾à¹° ºÎÀÛ¿ë, µÎºÎ ¿Ü»ó, ³ú¿°, Àú»ê¼ÒÁõ¿¡ ÀÇÇÑ ³ú¼Õ»ó µîÀ¸·Î ±âÀÎÇÑ °ÍÀÌ ¾Æ´ÔÀ» È®ÀÎÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
3. 40¼¼ ÀÌÈÄ¿¡ ¹ßº´ÇÏ¿© ¼¼È÷ ÁøÇàÇÏ´Â ¾ç»óÀÇ ÁúȯÀ¸·Î Vertical supranuclear palsy ȤÀº vertical saccade slowing ¹× ¹ßº´ 1³âÀ̳»¿¡ ÀÚ¼¼ºÒ¾ÈÁ¤¿¡ ÀÇÇÑ ³Ñ¾îÁüÀÌ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ì Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù.
*Áø´Ü¹æ¹ý : ÀÓ»óÁø´Ü
|
¥´.Ä¡·á
¾ÆÁ÷ È¿°úÀûÀÎ Ä¡·á°¡ ¾øÀ¸¸ç, Áõ»ó¿Ïȸ¦ À§ÇÑ ¸î °¡Áö Ä¡·á¸¦ ½ÃµµÇÕ´Ï´Ù. ·¹º¸µµÆÄ Åõ¿©´Â ¾à 10%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼ °æÁ÷ Áõ»óÀ» È£Àü½Ãų ¼ö ÀÖÀ¸³ª ±× È¿°ú°¡ 2³â ÀÌ»ó Áö¼ÓµÇÁö´Â ¾Ê½À´Ï´Ù. »ïȯ°èÇ׿ì¿ïÁ¦µµ Áõ»óÀ» ´Ù¼Ò °æ°¨½Ãų ¼ö ÀÖÀ¸³ª ÀÎÁö±â´É, º¸Çà±â´ÉÀ» ´õ¿í ÀúÇϽÃų ¼ö ÀÖ¾î »ç¿ëÀÌ Á¦Çѵ˴ϴÙ. GABA ÀÛµ¿¼º ¾à¹°ÀÌ ¿îµ¿±â´ÉÀ» ´Ù¼Ò È£Àü½Ãų ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¾à¹°Ä¡·á ¿Ü¿¡ ¹°¸®Ä¡·á, ÀÛ¾÷¿ä¹ý µîµµ Áß¿äÇÕ´Ï´Ù. ¿©·¯ °¡Áö º¸Á¸Àû Ä¡·áµµ ÇÊ¿äÇѵ¥ ´«²¨Ç®°æ·Ã¿¡ ´ëÇؼ´Â º¸Åø¸®´® µ¶¼Ò ÁÖ»çÄ¡·á¸¦ Çϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Rampello L, Butta V, Raffaele R, et al. Neurobiology of Disease 2005;20:179-86.
Avilla J and FEBS Lett. 2000;476:89-92.
Andreadis A, Brown WM and Kosik KS. Biochemistry 1992;31:10626-33.
David RW, Andrew JL. Lancet Neurol 2009;8:270-79
http://www.psp.org
http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp
http://www.rarediseases.org/
http://www.orpha.net
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=601104
Ãâó:
±¹°¡°Ç°Á¤º¸Æ÷ÅÐ