발달성 내반 고(Developmental Coxa Vara) 질병정보

발달성 내반 고(Developmental Coxa Vara)

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관련질환명으로는 내반 고(Coxa vara)와 영아 내반 고(Infantile coxa vara)입니다. 증상으로는 Trendelenburg 파행(절룩 거림)과 고관절의 외전 및 회전 운동 장애, 오리걸음(Wadding gait), 짧은 다리가 있으며 원인은 불명이나 대퇴골 근위 성장판의 결손과 상염색체 우성 유전으로 주장되고 있습니다. 진단법으로는 단순 방사선 촬영술, 전산화단층촬영술(CT), 관절조영술이 있으며 치료법으로는 외반 절골술(Valgus osteotomy), 내전근 건 절단술이 있습니다. 산정특례코는 없으며 의료비지원이 되지 않습니다.

Ⅰ.개요

내반 고(Coxa vara)란 대퇴골이 골축(Bone axis,骨軸)과 이루는 각이 비정상적으로 작게 되는 현상으로서 다리를 절거나 고관절통 같은 증상이 나타납니다.

발달성 내반고는 보행기 이후의 유소년 시기에 나타나며 대퇴골의 경간각이 감소하여 다리를 절거나 고관절통의 증상이 나타납니다.

내반 고는 선천성, 후천성 및 발달성의 세 가지로 분류됩니다. 선천성은 출생 시부터 뚜렷한 내반 고의 기형과 대퇴골의 단축을 보이며 성장에 따라 내반 기형의 증가가 경미하고 종종 다른 선천성 기형이 동반되기도 합니다. 반면 발달성은 출생 시에는 내반 기형이 나타나지 않다가 보행기 이후의 유소년 시기에 나타나 점차적으로 증가합니다. 또한 하지의 단축은 심하지 않고 대퇴골의 경간각(Neck shaft angle)이 감소되며 대퇴골 경부의 하부에 삼각형의 골편이 나타나는 특징을 가지고 있습니다.

대략 13,000-25,000 신생아당 1명꼴로 발생하며 남녀의 발생 빈도수는 같습니다. 보통 왼쪽과 오른쪽이 같은 빈도로 나타나지만 30-50%에서 양측성으로 나타납니다. 백인보다 흑인에게 더 높은 빈도수를 보이며, 가족력이 있는 경우 상염색체 우성 형질로 유전됩니다.

Ⅱ.증상

보행을 하면 외견상 확실히 나타나므로, 3~5세까지는 진단이 됩니다. 보행 시 통증은 없으나 트랜델렌버그 파행(절룩거림)이 나타납니다. 양측성에서는 오리걸음을 보이며 일측성에서는 병이 걸린 쪽 다리의 길이가 정상 다리에 비해 짧아져 있습니다.

양측성에서는 오리걸음을 보이며 일측성에서는 병이 걸린 쪽 다리의 길이가 정상 다리에 비해 짧아져 있습니다.

Ⅲ.원인

아직 밝혀지지 않았으나, 대퇴골 근위 성장판의 결손에서 기인한다는 주장이 있습니다. 또한, 고관절의 혈액 순환의 이상이나 대퇴 근위부의 약한 성장판에 가해진 외력에 의해서 성장 장애가 일어난 것이라는 주장도 있습니다.

남녀별 발생 빈도의 차이는 없으며 30-50%에서 양측성으로 나타납니다. 가족력이 있는 경우 상염색체 우성 형질로 유전된다고 보고 된 바 있습니다.

Ⅳ.진단

보통 단순 방사선촬영술로 진단되며, 전산화단층촬영술(CT) 등의 검사로 수술 전의 정확한 구조를 파악할 수 있습니다. 관절 조영술이 조기 진단에 도움을 줍니다.

전형적인 발달성 내반 고의 방사선 소견으로는, 고관절 전후면 사진 상 대퇴골 경간 각이 120도 이하로 되며, 대퇴골 근위 성장판이 정상보다 수직 방향으로 나타납니다.

산정특례 진단기준
산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

치료를 하지 않을 경우 성인이 되어 중증의 고관절 장애를 보이게 됩니다. 그러므로 경간 각이 90도 이하이고, 성장판이 수직으로 위치하여 특히 Hilgenreiner 선과 대퇴 근위 성장판이 이루는 각이 45도 이상일 때, 그리고 보행에 심한 파행을 보일 때에는 교정 수술을 시행해야 합니다.

수술은 근위 대퇴부에 외반 절골술을 시행하여 대퇴 근위 성장판 각이 30도 내지 40도 이내가 되도록 교정하며 동시에 회전 교정을 시행합니다.

근위 대퇴부 외반 절골술을 사용하여 경간각을 교정합니다. 여기에서 절골술이란 뼈를 절단하여 교정하는 시술을 말합니다.