Ⅰ.개요

지방종은 가장 흔한 연부조직 종양으로 그 중 6-17% 를 차지하는 맥관지방종은 혈관과 지방세포를 포함한 천천히 자라나는 양성 종양입니다. 대게 맥관지방종은 몸통, 목, 사지부위에서 다발성으로 나타나며 사춘기 이후 나타나기 시작합니다. 비침윤성 맥관지방종이 좀더 흔하며, 주로 젊은 성인에서 보이고 통증을 동반한 부드러운 피하지방결정 형태를 취합니다. 침윤성 맥관지방종은 드물고, 좀 더 나이 들은 사람들에게서 발생하며 대게 말단 사지에 발생하고 뼈, 근육, 신경, 섬유결체조직 등 주위조직에 광범위하게 침윤하는 양상을 보입니다.

Ⅱ.증상

증상은 다양하지만 가장 흔한 임상 양상은 통증과 압통 있는 결절 형태를 취합니다. 그 외 주위 인접장기를 침윤했을 경우 그에 따른 증상을 나타내며 신경을 누를 경우 감각소실과 같은 신경학적 증상도 일으킬 수 있습니다.

Ⅲ.원인

발생원인은 아직까지 알려져 있지 않지만 지방세포와 혈관의 내피세포로 분화되어 지는 원시세포에서 잘못된 발생으로 인하여 과오종과 같은 성질을 가지게 된 것으로 추측하고 있으며, 다른 한편으로는 혈관종의 지방변성 또는 원래 지방종에서 혈관이 발생하였다는 추측도 하고 있습니다.

Ⅳ.진단

방사선학적 진단을 사용하며 CT, MRI, 혈관조영술을 시행하여 볼 수 있습니다. CT와 MRI에서 혈관과 지방의 영상을 볼 수 있으며, 혈관조영술에서는 발달된 혈관들과 모여 있는 종괴를 볼 수 있습니다.

산정특례 진단기준 표

산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

가장 효과적인 치료법은 수술적 제거입니다. 그러나 침윤성 맥관종과 같은 경우에는 수술적으로 완전제거가 어렵고, 재발확률이 높습니다. 수술적 완전제거가 어려울 경우에는 혈관색전술과 같은 시술을 시행할 수 있으며 재발시 방사선치료를 시도할 수 있습니다.

그 외에 거대 침습 맥관종에 대한 인터페론 알파 치료를 사용한 보고도 있으나 아직은 그 효과는 불명확 합니다.

[참고문헌 및 사이트]

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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim
http://wjso.com/content/6/1/11
http://staff.aub.edu.lb/~webotohn/downloads/cases/int_ang.pdf