보툴리누스균(Clostridium botulinum)이 생산하는 독소(A, B, E, F)에 의한 급성, 대칭성, 진행성의 신경마비 질환

[보툴리누스균(Clostridium botulinum)이 생산하는 독소(A, B, E, F)에 의한 급성, 대칭성, 진행성의 신경마비 질환] 신고범위 : 환자, 의사환자 신고시기 : 지체없이 신고 신고를 위한 진단기준 환자 : 보툴리눔독소증에 합당한 임상적 특징을 나타내면서, 다음 검사방법 등에 의해 해당 독소 및 독소생성 보툴리누스 균이 확인된 자 - 검체(혈청, 상처조직, 대변, 위흡인액, 원인식품, 구토액 등)에서 독소를 생성하는 보툴리누스 균 확인 또는 독소 검출 - 환자의 혈청을 쥐의 복강에 주사한 후 마비나 사망 확인 의사환자 : 임상적 특징 및 역학적 연관성을 감안하여 보툴리눔독소증이 의심되나 검사방법에 의해 해당 병원체 감염 및 독소가 확인되지 아니한 자 신고방법 : 별지 제1호 서식(부록2-1)을 작성하여 관할 보건소로 팩스 및 웹(http://is.cdc.go.kr) 등의 방법으로 신고

Ⅰ. 환자 및 접촉자관리

1. 환자관리

격리는 필요 없습니다.

2. 접촉자 관리

환자와 접촉한 경우에 접촉자 관리는 필요 없습니다. 생물 테러 목적으로 살포한 독소에 노출되었거나 폭로가 확인된 경우 주의 깊은 관찰을 요합니다.

Ⅱ. 역학적 특징

1. 세계현황

미국의 경우 2006년에 171례의 보툴리눔독소증이 보고가 되었으며 이중 19례가 식품매개 보툴리눔독소증, 107례가 영아보툴리눔독소증, 45례가 외상성 보툴리눔독소증 이었습니다. 캐나다의 한 음식점에서 오염된 음식 섭취 후 2개국에서 28명의 환자가 발생한 사례가 있었습니다.

2. 국내현황

2002년 법정감염병으로 지정되었습니다.

3. 전파경로

식품매개 보툴리눔독소증은 불충분하게 가열한 후 용기에 보존된 식품 등에서 보툴리누스균이 증식하여 생산한 독소를 섭취하여 발생합니다.

외상성 보툴리눔독소증은 상처가 오염되거나 부적절하게 치료되었을 때 오염된 보툴리누스균의 아포(芽胞: 식물의 무성생식세포의 일종으로, 그 세포가 발달하여 개체를 형성하는 것)가 발아하여 발생합니다.

영아 보툴리눔독소증은 균에 오염된 음식을 섭취하여 장관 내에서 보툴리누스균의 증식이 일어나고 증식한 균이 생산하는 독소가 체내로 흡수됨으로써 발생합니다.

또한 생물테러 목적으로 에어로졸(지구 대기 중을 떠도는 미세한 고체 입자 또는 액체 방울) 형태로 살포하는 경우 호흡기를 통해 흡수되어 발생할 수 있습니다.

Ⅲ. 임상적 소견

1. 잠복기

노출된 독소의 양 및 노출 경로에 따라 다릅니다. 식품매개 보툴리눔독소증은 12시간~72시간 (빠른 경우 2시~8시간)이며 흡입에 의한 보툴리눔독소증 24시간~36시간 또는 수일에 이르는 경우도 있습니다.

2. 임상증상

뇌신경 마비로 시작됩니다. 대칭적이며 신체의 하부로 진행하는 이완성 신경마비가 특징적입니다.

복시(물체가 두 개로 보이거나 그림자가 생겨 이중으로 보이는 것), 시야흐림, 안검하수(눈꺼풀처짐), 발음장애, 연하곤란(삼킴 장애), 골격근 마비 등의 증상을 보이고 호흡근의 마비로 호흡부전에 이를 수 있습니다.

열이 없고 의식이 명료하며 지남력(시간과 장소, 상황이나 환경 따위를 올바로 인식하는 능력)또한 뚜렷합니다. 길렝-바레 증후군, 중증근무력증, 폴리오, 중추신경계 질환, 중독증 등과 감별진단이 필요하며 임상적인 의심이 진단에 무엇보다 중요합니다.

3.사망률

약 5% 정도입니다.

Ⅳ. 진단검사의학 소견

식품매개 보툴리눔독소증은 대변, 위 흡인액 또는 구토액 등을 포함하는 환자검체 및 원인 식품에서 보툴리누스균을 배양하거나 독소를 검출 또는 혈청에서 독소를 검출하여 진단합니다.

외상성 보툴리눔독소증은 혈청에서 독소를 검출하거나 상처에서 원인균을 배양하여 진단합니다.

영아 보툴리눔 독소증은 대변에서 원인균과 독소를 검출하여 진단합니다.

생물학적 진단은 환자의 혈청 혹은 전(前)처리한 환자 검체(대변, 위 흡인액 등)를 쥐의 복강에 주사하여 마비나 치사를 확인한 후, 보툴리눔 항독소와 반응시킨 전 처리 검체를 쥐의 복강에 주사하여 생존을 확인하는 방법입니다.

근전도검사 소견도 진단에 도움이 됩니다.

[검사의뢰방법]

※국립보건연구원에 검사를 의뢰할 때는 의뢰서와 함께 검체를 보냅니다. (담당부서-병원체방어연구과：전화 043-719-8273~8279, 모사전송 043-719-8308)

• 검체
  - 독소검사 : 혈청 (10 mL 이상, 전혈인 경우 20 mL), 대변 (최소 10 g 이상), 위 흡인액 또는 구토액 (20 mL), 원인식품 (개봉 및 미개봉 포함) 등
  - 배양검사 : 대변, 피부상처 swab (3~4개), 원인 식품 등
• 운송
  - 배양검사용 검체
  ① 멸균된 밀봉 용기에 넣은 후 4℃를 유지하여 검사실로 가장 빠른 방법으로 보냅니다.
  ② 바로 운송하지 못할 경우는 검체를 냉장상태로 보관해야 하며, -70℃에 보관하는 것은 보툴리눔균 분리 가능성을 감소시키므로 가능하면 피하도록 합니다.

Ⅴ. 치료

가능한 빨리 3가 항독소혈청(typeA,B,E)을 투여해야 하며 대개 호흡부전으로 사망하므로 인공호흡 등의 치료가 필요합니다.

영아 보툴리눔독소증 환아의 경우에는 아나필락시스(항원 항체 반응으로 인해 나타나는 급격한 전신의 과민 반응)와 감작(感作)의 위험이 있으므로 항독소를 투여하지 않습니다.

외상성 보툴리눔독소증 환자는 항독소 투여, 상처의 괴사 조직 제거 및 페니실린 투여를 시행합니다.

Ⅵ. 예방

예방 접종으로 5가(A형부터 E형) 변형독소를 0, 2, 12주에 3회 주사하고 1년 후에 1회 추가 접종하면 90% 이상에서 충분한 예방효과를 나타낼 정도의 항체가 생성됩니다.

예방접종은 실험실 근무자, 군인 등과 같이 독소에 노출될 위험이 높은 사람에게만 권장됩니다.