1. °³¿ä
¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº(Hemolytic uremic syndrome, HUS)À̶õ ±Þ¼ºÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â ¿ëÇ÷ ¼º ºóÇ÷°ú µ¿¹ÝµÈ Á¶°¢ÀûÇ÷±¸(fragmented RBC)¿Í Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼ÒÁõ, ±Þ¼º ½ÅºÎÀü ÀÌ °©ÀÛ½º·± ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ÀüÇüÀûÀÎ ÇüÅÂ¿Í ºñÀüÇüÀûÀÎ ÇüÅ·ΠºÐ·ùµË´Ï´Ù.
¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº
ÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ÁÖ·Î ¼Ò¾Æ¿¡¼ ¹ß»ýÇϸç, O157:H7 ´ëÀå±Õ (Escherichia coli, E. coli)ÀÇ °¨¿°µÈ ȯÀÚÀÇ 5-15%¿¡¼ ¹ß»ýÇÏ´Â µå¹® ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ÀÌ ´ëÀå±ÕÀº µ¶¼Ò¸¦ ºÐºñÇØ ÀåÀ» ÅëÇØ Ç÷¾×À¸·Î µé¾î°¡ ½ÅÀå¿¡ Àü´ÞµÇ¾î, ±Þ¼º ½ÅÀå ¼ÕÀåÀ» ¾ß±âÇÕ´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ ÀÌ·¯ÇÑ ¹æ¹ýÀ¸·Î ³ú¿¡ ¼Õ»óÀ» ÁÖ¸é °æ·Ã°ú È¥¼ö¸¦ ÀÏÀ¸Å°¸ç, ÃéÀå¿¡ ¼Õ»óÀ» ÁÖ¸é, ÃéÀå¿°°ú °æ¿ì¿¡ µû¶ó ´ç´¢º´À» ÀÏÀ¸Å³ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ºñÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ´ëÀå±Õ°ú °ü·ÃÀÌ ¾øÀ¸¸ç, Æó·Å±¸±Õ °¨¿°Áõ°ú º¸Ã¼ °è Á¶Àý ÀÌ»ó ¶Ç´Â º¸Ã¼°è È°¼ºÈ ¹ÝÀÀÁ¶ÀýÀÎÀÚÀÇ À¯ÀüÀû °áÇÔ µî¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀÔ´Ï´Ù. ºñÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ¹Ýº¹ÀûÀ¸·Î ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç ¸¸¼ºÁúȯÀ¸·Î ÀÌÇàÇÒ ¼ö ÀÖ°í, ¶ÇÇÑ ¸¹Àº °æ¿ì¿¡ ½ÅºÎÀü°ú °íÇ÷¾Ð °°Àº ¸¸¼ºÀûÀÎ ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀ» ÃÊ·¡ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
ÀüÇüÀûÀÎ ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ¼³»ç, ƯÈ÷ Ç÷º¯ µîÀÇ À§Àå°ü Áõ»óÀÌ µ¿¹ÝµÇ¸ç ¿µ, À¯¾Æ¿¡¼ ÁÖ·Î ¹ßº´ÇÕ´Ï´Ù. ¹ß¿, ±¸Åä, ¼³»ç(Ç÷º¯)µîÀÇ À§Àå°ü¿°ÀÌ ÁÖ·Î ¸ÕÀú ³ªÅ¸³ª¸ç, °¨±â °°Àº È£Èí±â °¨¿° ÈÄ¿¡µµ ¹ß»ý ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¼±ÇàÁúȯÀÌ ÀÖÀº ÈÄ 3-10ÀÏ ÈÄ ±Þ°ÝÇÑ ¿ëÇ÷¿¡ ÀÇÇØ Ã¢¹éÇØÁö°í, â¹éÇØÁö°í, ¼Ò¾ÆÀÇ °æ¿ì¿¡´Â º¸Ã¤´Ù°¡ Áö¼ÓÀûÀÎ Á¹À½ »óÅ¿¡ À̸£°Ô µË´Ï´Ù. ¼Òº¯¾çÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ÁÙ¾îµå´Â ÇÌ´¢(ù¹Òã)°¡ µ¿¹ÝµÇ°í, ´Ù¾çÇÑ Á¤µµÀÇ ±Þ¼º ½ÅºÎÀüÀÌ 2-6ÁÖ°£ Áö¼ÓµÇ°Ô µË´Ï´Ù. °£È¤ ¼Òº¯¿¡¼ ÇÇ°¡ ³ª¿À¸ç, °íÇ÷¾ÐÀÌ µ¿¹ÝµÇ¸ç, ½ÉÇÑ ´Ü¹é´¢·Î ÀÎÇÑ Àü½Å ºÎÁ¾, º¹¼ö µîÀÌ »ý±â±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ÇǺγª À§Àå°ü¿¡ ÃâÇ÷¹ÝÀÌ ³ªÅ¸³ª°í, Ȳ´Þ ¹× °£ ºñ´ë°¡ ÃÊ·¡µÉ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ÁßÃ߽Űæ°è ħ¹üÇÒ °æ¿ì °æ·Ã, ¸¶ºñ, È¥¼ö µîÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ºñÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ¼³»ç¿Í °°Àº Áõ»óÀÌ ¾øÀÌ ¼¼È÷ ÁøÇàµÇ¸ç Çе¿±â ÀÌÈÄÀÇ ¼Ò¾Æ³ª ¼ºÀο¡¼ ÈçÈ÷ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ¼ºÀο¡¼´Â ÀÓ½Å, ±³¿ø¼º Áúȯ, AIDS, ¾Ï, ÀϺΠÇ×¾ÏÁ¦ Ä¡·á, ¾Ç¼º °íÇ÷¾Ð µî°ú °ü·ÃµÇ¾î ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¸¼º ÁúȯÀ¸·Î ÀÌÇàÇÏ´Â °æ¿ì³ª Àç¹ßÇÏ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹°í, °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹À¸¸çÇ÷ÀüÇ÷¼ÒÆÇ°¨¼ÒÀÚ»ö¹Ýº´ÀÇ ÀÓ»ó¾ç»ó°ú ºñ½ÁÇÏ°Ô ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ºñÀüÇüÀûÀÎ ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀÇ ¿¹ÈÄ´Â ÀüÇüÀûÀÎ ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºº¸´Ù´Â ÁÁÁö ¾Ê¾Æ ¸»±â ½ÅºÎÀüÀ̳ª ³ú¼Õ»ó µîÀ¸·Î »ç¸Á ÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÇÑÆí, ÀӽŠ½Ã ¹ß»ýÇÏ´Â ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ´ëºÎºÐ ÀüÀÚ°£ÁõÀÇ ÇÕº´ÁõÀ¸·Î ¹ß»ýÇϸç, Ãâ»ê ÈÄ ´ëºÎºÐ ȸº¹µË´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
¸íÈ®È÷ ¹àÇôÁ® ÀÖÁö´Â ¾ÊÁö¸¸, ¼¼±Õ µ¶¼Ò, ÈÇÐ ¹°Áú, ¹ÙÀÌ·¯½º µîÀÌ ¿øÀÎÀ¸·Î »ý°¢µË´Ï´Ù.
¼³»ç°¡ µ¿¹ÝµÇ´Â ÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ÈçÈ÷ VerotoxinÀ» ºÐºñÇÏ´Â ´ëÀå±Õ Àå¿° ÈÄ¿¡ ¹ß»ýÇϸç, ÀϺΠÀÌÁú °¨¿°°ú, ÀÎÇ÷翣ÀÚ ¹ÙÀÌ·¯½ºµµ ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀÇ ¹ß»ý°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Ù°í ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù.
¸é¿ª¾ïÁ¦Á¦ Åõ¿©¸¦ ¹Þ´Â Àå±âÀ̽ÄÀ̳ª Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷ÀÌ½Ä È¯ÀÚ¿¡¼ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Ç×¾Ï Ä¡·á, ¾Ç¼ºÁ¾¾ç, ÀÓ½Å, ÈÄõ¼º ¸é¿ª°áÇÌÁõ µîµµ ¿øÀÎÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ÃÖ±Ù¿¡´Â º¸Ã¼ °è Á¶Àý ÀÌ»ó°ú º¸Ã¼°è È°¼ºÈ ¹ÝÀÀ Á¶ÀýÀÎÀÚÀÇ À¯ÀüÀû °áÇÔ°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Ù°í º¸°íÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ¸¹°Ô´Â ºñÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀÇ 50-60%°¡ º¸Ã¼°èÀÇ ¹®Á¦¶ó°í ¾Ë·ÁÁ® Àֱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
°¡Á·¼º ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀÇ ¿øÀÎÀ¸·Î ´Ù¾çÇÑ À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ °¡ ¿øÀÎÀ̶ó°í ¹àÇôÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ÀÖ´Ù ÇÏ´õ¶óµµ ½ÇÁ¦ Áúº´À¸·Î Ç¥ÇöµÇ´Â °æ¿ì´Â ¾à 50%Á¤µµÀÔ´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀº ¼³»ç, ƯÈ÷ Ç÷º¯°ú °°Àº À§Àå°ü Áõ»óÀÇ À¯¹«¿Í ¹ßº´ ½ÃÀÇ ³ªÀ̸¦ Âü°íÇÏ¿© Áø´ÜÇÕ´Ï´Ù.
Ç÷¾×°Ë»ç¿¡¼´Â Ç÷»ö¼Ò °¨¼Ò, Ç÷¼ÒÆÇ °¨¼Ò µîÀ» º¸À̸ç, ¸»ÃÊ Ç÷¾× µµ¸» °Ë»ç¿¡¼ ´Â Á¶°¢ÀûÇ÷±¸°¡ °üÂûµË´Ï´Ù. ¼Òº¯ °Ë»ç¿¡¼´Â ÀûÇ÷±¸, ´Ü¹é, °ú¸³¼º ¿øÁÖ°¡ °ËÃâµÇ°í, ´ëÀå±Õ(O157:H7), ÀÌÁú(Serotype 1) ±ÕÁÖ ¹è¾çÀÌ Áø´Ü¿¡ µµ¿òÀÌ µÇ±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.
Àû¾îµµ 6°³¿ù ³»¿¡ °øÅë °¨¿°¿ø¿¡ ³ëÃâÀ» ¹èÁ¦ÇÏ°í, °¡Á· Áß 2¸í À̻󿡼 °°Àº Áúº´ÀÌ ¹ß»ýÇÒ °æ¿ì, À¯ÀüÀû ÁúȯÀ» ÀǽÉÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. ¶ÇÇÑ °¡Á··Â°ú´Â °ü°è¾øÀÌ ºñÀüÇü ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº°ú °ü·ÃµÈ À¯ÀüÀÚ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ È®À뵃 °æ¿ì À¯ÀüÁúȯÀ» È®ÁøÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ : ÀÌ ÁúȯÀº »êÁ¤Æ¯·Ê ´ë»óÁúȯÀÌ ¾Æ´Õ´Ï´Ù.
¥´. Ä¡·á
¼³»ç°¡ µ¿¹ÝµÇ´Â ÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀÇ °æ¿ì ¼öºÐÀÇ À¯Áö, ÀüÇØÁú ¹× »ê¿°±â ÀÌ»óÀÇ ±³Á¤°ú °°Àº ÀÏ¹Ý ¿ä¹ýÀÌ ¸Å¿ì Áß¿äÇÕ´Ï´Ù. Àû±ØÀûÀ¸·Î °íÇ÷¾ÐÀ» Á¶ÀýÇØ¾ß Çϸç ÀϺΠ¿øÀαÕÀÌ È®ÁøµÈ °æ¿ì¸¦ Á¦¿ÜÇÏ°í Ç×»ýÁ¦ÀÇ Ä¡·á´Â ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÀÇ ¹ß»ý À§Ç輺À» Áõ°¡½Ãų ¼öµµ ÀÖÀ¸¹Ç·Î ÁÖÀÇÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù.
¼³»ç°¡ µ¿¹ÝµÇÁö ¾Ê´Â ºñÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº °æ¿ì Ç÷Àå ÁÖÀÔÀ̳ª Ç÷À屳ȯ(¼ú) ÀÌ ½Å±â´ÉÀÇ ÀúÇϸ¦ Á¦ÇѽÃÅ°°Å³ª ¸»±â ½ÅºÎÀüÀ¸·ÎÀÇ ÀÌÇà À§Ç輺À» ÁÙÀÏ ¼ö ÀÖ´Â Áß¿äÇÑ Ä¡·á ¹æ¹ýÀÔ´Ï´Ù. ÃÖ±Ù º¸Ã¼È°¼ºÈ¸¦ ¾ïÁ¦ÇÏ´Â ´ÜŬ·ÐÇ×üÀÎ eclizumabÀÌ »õ·Î¿î Ä¡·á¹ýÀ¸·Î ½ÃµµµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¿¬¼â»ó±¸±Õ¿¡ ÀÇÇÑ ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº¿¡¼´Â Ç÷ÀåÄ¡·á°¡ ±Ý±âÀÌ¸ç ºÎ½ÅÇÇÁúÈ£¸£¸óÁ¦, Ç×ÀÀ°íÁ¦, Ç×Ç÷¼ÒÆÇÁ¦, ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° ÀÇ È¿°ú´Â ºÒÈ®½ÇÇÕ´Ï´Ù.
ÀÓ½ÅÀ¸·Î ÀÎÇÑ ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº¿¡¼´Â ´ëºÎºÐ ºÐ¸¸ ÈÄ¿¡ ȸº¹µÇÁö¸¸, ºÐ¸¸ ÈÄ 48-72½Ã°£ ÈÄ¿¡µµ Áúº´ÀÌ °è¼ÓµÇ´Â °æ¿ì¿¡´Â Ç÷ÀåÄ¡·á¸¦ ½ÃÇàÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. °íÇ÷¾ÐÀ» Á¶ÀýÇÏ°í, ±Þ¼º ½ÅºÎÀü½Ã Åõ¼® À» ½Ç½ÃÇØ¾ß ÇÏ´Â °æ¿ìµµ Àִµ¥, ´Ù¾çÇÑ ¹æ¹ýÀÇ Ä¡·á¿¡µµ È£ÀüÀÌ µÇÁö ¾ÊÀ» °æ¿ì ¸Å¿ì µå¹°°Ô ½ÃÇàµÇ´Â Ä¡·á¹ýÀÔ´Ï´Ù. ¾çÂÊ ½ÅÀå Á¦°Å¼ú ¶Ç´Â ºñÀå Á¦°Å¼úÀ» °í·ÁÇØ º¼ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
½ÅÀ̽ÄÀº ÀüÇüÀû ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº°ú´Â ´Þ¸® ºñÀüÇü ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıº¿¡¼ ¹Ýµå½Ã ÇÊ¿äÇÑ Ä¡·á´Â ¾Æ´Õ´Ï´Ù. ½ÅÀ̽ÄÀ» ¹ÞÀº ºñÀüÇü ¿ëÇ÷¿äµ¶ÁõÈıºÈ¯ÀÚ Áß ´ë·« 50%¿¡¼ Àç¹ßÀ» Çϱ⠶§¹®ÀÔ´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
ÀÓ»ó½ÅÀåÇÐ, ´ëÇѽÅÀåÇÐȸ, ±¤¹®ÃâÆÇ»ç, p296-300
Comprehensive clinical nephrology 3rd edition, John Feehally, J£¿rgen
Floege, Richard J. Johnson, MOSBY Elsevier, p343-352
Hemolytic uremic syndrome. Park HW. Korean J Pediatr. 2007 Oct;5(10):931-937. Korean. doi: 10.3345/kjp.2007.50.10.931.
Kaplan BS, Meyers KE, Schulman SL. The pathogenesis and treatment of hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 1998; 9; 1126-1133
A Case of Familial Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Associated with Complement Factor H Mutation in Adults. Lee HK, Na HK, Lee JY, Chang JW, Yang WS, Kim SB, Park JS, Park SK, Kwon SK, Cheong HI. Korean J Nephrol. 2009 May;28(3):259-264. Korean.
http://www.rarediseases.org/