°í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ÁõÈıº
ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸
- °ü·ÃÁúȯ¸í : Àâ ÁõÈıº(Job Syndrome), °í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E Àç¹ß¼º °¨¿° ÁõÈıº(Hyperimmunoglobulin E-Recurrent Infection Syndrome), °í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°Ç÷Áõ E Æ÷µµ¾Ë±Õ(Hyperimmunoglobulinemia E-Staphylococcal), Àâ-¹öŬ¸® ÁõÈıº(Job-Buckley Syndrome)
- ¿µÇâºÎÀ§ : ü³» : Æó Ç÷°ü(Ç÷¾×) / ü¿Ü : °ñ°Ý ÇǺÎ
- Áõ»ó : ¶÷Çà Æí¸ðÃæ(Giadia lamblia), ·ù¸¶Æ¼½º¼º °üÀý¿°, ¸¸¼º ±â°üÁö¿°, ¸¸¼º ºÎºñµ¿¿°, ¾Ç¼º¸²ÇÁÁ¾, ¾Ç¼ººóÇ÷, ÁßÀÌ
- ¿øÀÎ : Æ÷µµ»ó ±¸±Õ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ý, ¹éÇ÷±¸ÀÇ ±â´ÉÀÌ ¼Õ»ó
- Áø´Ü : Ç÷¾×°Ë»ç, ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µ
- Ä¡·á : Ç×»ýÁ¦, À¯Àü»ó´ã
- »êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå : V111
- ÀÇ·áºñÁö¿ø : Áö¿ø
¥°. °³¿ä
°í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ÁõÈıºÀ̶õ ¸é¿ª·Â ÀúÇÏ·Î ÇǺΰ¡ Æ÷µµ»ó ±¸±Õ¿¡ ¹Ýº¹ÀûÀ¸·Î °¨¿°µÇ°í ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E°¡ »ó½ÂÇÏ´Â ¸é¿ª°áÇÌ ÁõÈıºÀÔ´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüÀÌ µÇ¸ç Æ÷µµ»ó±¸±Õ¿¡ ÀÇÇØ ÇǺÎ, Æó, °üÀý µîÀÌ °¨¿°µÇ¸ç ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ³²³à¿¡°Ô¼ °°Àº ºñÀ²·Î ¹ß»ýÇÏÁö¸¸ ´ë´ÜÈ÷ µå¹°°Ô ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î Ãâ»ý ½Ã³ª ¿µÀ¯¾Æ±â¿¡ Áõ»óÀÌ ½ÃÀ۵˴ϴÙ. Ãʱâ Áõ»óÀ¸·Î °ÇÁ¶ÇÏ°í ºÓÀº »öÀÇ ÇǺΠ¹ßÁøÀÌ Ãâ»ý ½Ã ¶Ç´Â À¯¾Æ±â¿¡ »ý±é´Ï´Ù. ¸Ó¸®Ä«¶ô »öÀÌ ¿¶°Å³ª ºÓÀº »öÀ» ¶ç°í, °ñ ¹Ðµµ°¡ ÁÙ¾îµé¾î °ñÀýÀÌ ÈçÈ÷ ÀϾ´Ï´Ù. ¹éÇ÷±¸ÀÇ ÀÏÁ¾ÀΠȣÁß±¸´Â ¿ÜºÎ ¹°ÁúÀÌ Ã¼³»·Î µé¾î¿À¸é ÀÌ ¹°ÁúÀ» °ø°ÝÇϱâ À§ÇØ °¡Àå ¸ÕÀú °ø°ÝÇÏ´Â ¸é¿ª ¼¼Æ÷·Î Ãʱ⿡ ºü¸¥ ¸é¿ª¹ÝÀÀÀ» ´ã´çÇϴµ¥ °í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ÁõÈıº¿¡¼´Â ÀÌ È£Áß±¸ÀÇ ±â´ÉÀÌ ¶³¾îÁö°Ô µÇ¸ç, ¾Ë·¯Áö Áõ»óÀÎ ½ÀÁø, õ½Ä, Ä๰ µîÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀÇ Ä¡·á¿¡´Â Ç×»ýÁ¦¸¦ ÁÖ·Î ÀÌ¿ëÇÕ´Ï´Ù.
¥±. Áõ»ó
ÀÌ ÁúȯÀÓÀ» ¾Ë ¼ö ÀÖ´Â ´Ù¾çÇÑ Áõ»óµéÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.
1. Æ÷µµ»ó±¸±Õ¼º Àú¿Â³ó¾ç(Cold staphylococcal abscesses)
¼¼±Õ °¨¿°ÀÌ µÈ °÷¿¡ °í¸§ÀÌ °¡µæ Â÷ÀÖÁö¸¸ ÁÖº¯ Á¶Á÷ÀÌ ºÓ°Ô µÇ°Å³ª Ȳö°Å¸®´Â Áõ»óÀÌ ¾ø´Â Àú¿Â³ó¾ç(cold abscess: ³Ã³ó¾ç(Ò²ÒÛåË),
ÇѼº³ó¾ç(ùÎàõÒÛåË))ÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ Àú¿Â ³ó¾çÀº ÁÖ·Î ÇǺο¡ ¸¹ÀÌ »ý±â´Âµ¥ ƯÈ÷ ±Í µÚ¿¡ À§Ä¡ÇÑ »ÀÀÎ À¯¾çµ¹±â, °üÀý, ÀÕ¸ö, ±â°üÁö,
Æó¿¡ ¸¹ÀÌ »ý±é´Ï´Ù. ´ëºÎºÐ Ȳ»öÆ÷µµ»ó±¸±Õ(staphylococcal aureus)¿¡ ÀÇÇØ »ý±é´Ï´Ù.
2. °ú¸³±¸ ÁÖȼº °áÇÌ(Granulocyte chemotactic defect)
Á¤»óÀûÀ¸·Î ¼¼±Õ, °õÆÎÀÌ, ¹ÙÀÌ·¯½º°¡ ü³»·Î µé¾î¿À¸é ¸é¿ª¹ÝÀÀÀÌ ½ÃÀ۵Ǵµ¥ ¹éÇ÷±¸´Â ¸é¿ª¹ÝÀÀÀÌ ÀϾ´Â Áß Ã¼³»ÀÇ ¿©·¯ °¡Áö ÈÇÐ ½ÅÈ£¿¡
ÀÇÇØ È°¼ºÈµË´Ï´Ù. ±×·¯³ª °í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ÁõÈıº ȯÀÚ´Â ¹éÇ÷±¸ È°¼º °úÁ¤¿¡ ÇÊ¿äÇÑ Æ¯Á¤ ÈÇÐ ¼ººÐÀÌ ºÎÁ·Çϱ⠶§¹®¿¡ ¹éÇ÷±¸°¡ ¼¼±ÕÀ»
°ø°ÝÇϱâ À§ÇØ È°¼ºÈµÇ´Â °úÁ¤ÀÌ Â÷´ÜµÇ¾î °¨¿°ÀÌ ÀÚÁÖ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.
3. ¸¸¼º ½ÀÁø
¸¸¼ºÀûÀ¸·Î Àç¹ßÇÏ´Â ÇǺο°ÁõÀ¸·Î °¡·Á¿òÁõÀ» µ¿¹ÝÇÑ ÇǺΠºÎÁ¾°ú ÀÛ°í »¡°£ ¹°ÁýÀÌ »ý±é´Ï´Ù. ÀÌ·± ¹°ÁýµéÀº »óó°¡ ¾Æ¹® ÈÄ¿¡µµ ÈäÅ͸¦ ³²±é´Ï´Ù.
4. °ú¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°Ç÷Áõ(Hyperimmunoglobulinemia E)
¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E°¡ °úµµÇÏ°Ô ¸¹¾ÆÁ®¼ Æó, ÇǺÎ, Á¡¸· ¼¼Æ÷¿¡ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E°¡ ħÂøµÇ´Âµ¥ ÀÌ Ç×ü´Â ¿ÜºÎ¹°Áú¿¡ ¹ÝÀÀÇÏ°í ÀúÇ×ÇÏ´Â ±â´ÉÀ»
ÇϹǷΠÇǺο¡ ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E°¡ ¸¹À¸¸é ÇǺο¡¼´Â ¸é¿ª¹ÝÀÀÀÌ ¸¹ÀÌ ÀϾ ÇǺΰ¡ »¡°²°Ô µË´Ï´Ù.
5. °æÁõÀÇ È£»ê±¸Áõ(Mild Eosinophilia)
ÀϺΠ¿°Áõ°ú ¾Ë·¹¸£±â ¹ÝÀÀÀ» ´ã´çÇÏ´Â ¹éÇ÷±¸ÀÇ ÀÏÁ¾ÀΠȣ»ê±¸°¡ ¾à°£ Áõ°¡ÇÕ´Ï´Ù.
6. Á¡¸·ÇǺÎÀÇ Äµð´ÙÁõ(Mucocutaneous Cadidasis)
¿µ¾ÆµéÀ̳ª ¸é¿ª·ÂÀÌ ÀúÇϵǾî Àִ ȯÀÚ¿¡°Ô ÇǺÎ, ¼Õ¹ßÅé, µÎÇÇ, Á¡¸·¿¡ °õÆÎÀÌÀÇ ÀÏÁ¾ÀΠĵð´Ù °¨¿°ÀÌ Á¾Á¾ ÀϾ´Ï´Ù. ÀÌ °õÆÎÀÌ¿¡
ÀÇÇØ °¨¿°µÈ ºÎÀ§´Â »¡°²°Ô µÈ ÈÄ °í¸§ÀÌ Â÷¸ç »óó°¡ ¾Æ¹® ÈÄ¿¡µµ ÇǺθ¦ µÎ²®°Ô ¸¸µì´Ï´Ù.
7. Ư¡ÀûÀÎ ¾ó±¼ ¸ð¾ç(Coarse facial fetures)
ÄàµîÀÌ ³ÐÀ¸¸ç, ÄÚ¿Í »´, ÅÎÀÌ µ¹ÃâµÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù.
â¹éÇÑ ÇÇºÎ¿Í ºÓÀ¸½º¸§ÇÑ ¸Ó¸®Ä«¶ôÀ» °¡Áý´Ï´Ù.
¥². ¿øÀÎ
ÀÌ ÁúȯÀº ¸Å¿ì Èñ±ÍÇÑ ÁúȯÀ¸·Î Áúº´ Áõ·Êµµ Àû°Ô º¸°íµÇ°í ÀÖ¾î ±× ¿øÀο¡ ´ëÇؼ´Â ¾Ë·ÁÁø ¹Ù°¡ ¾ø¾úÀ¸³ª ÃÖ±Ù ¸é¿ª ¹ÝÀÀÀ» ¸Å°³ÇÏ´Â °úÁ¤¿¡¼ÀÇ
DNA µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ Áß¿äÇÑ ¿øÀÎÀÓÀÌ ¹àÇôÁ³½À´Ï´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀÇ Æ¯Â¡ÀûÀÎ Áõ»óÀÎ ÇǺΠ°¨¿°Àº Æ÷µµ»ó ±¸±Õ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀÌ ´ëºÎºÐÀ̸ç, Á¾Á¾ Æó·Å ¿¬¼â±Õ(Streptococcus pneumoniae),
ÀÎÇ÷翣ÀÚ ±Õ(Hemophilus influenzae), °õÆÎÀÌÀΠĵð´Ù(Candida albicans), Æ÷Áø ¹ÙÀÌ·¯½º(Herpes virus)¿¡
ÀÇÇØ °¨¿°ÁõÀÌ »ý±â´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç÷¾× ³»¿¡¼ ¼¼±Õ, Æı«µÈ ¼¼Æ÷ÀÇ Á¶°¢, À̹°ÁúÀ» Æı«ÇÏ´Â ¹éÇ÷±¸ÀÇ ±â´ÉÀÌ ¼Õ»óµÇ¾î ¸é¿ª·ÂÀÌ ÀúÇϵǴ Áúº´À¸·Î ÃßÃøÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.
´ëºÎºÐÀÇ °í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ÁõÈıºÀº °¡Á··ÂÀ» º¸ÀÌ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹À¸¸ç, À¯Àü ¾ç»óÀÌ ¿ì¼º ÇüÁú·Î À¯ÀüµÇ´Â °ÍÀ¸·Î ÃßÃøµÇ°í ÀÖÀ¸³ª Á¤È®È÷ ¾Ë·ÁÁø
¹Ù´Â ¾ø½À´Ï´Ù.
¥³. Áø´Ü
ÇǺο¡ ±¤¹üÀ§ÇÑ Æ÷µµ»ó ±¸±Õ °¨¿°Áõ°ú ÀúÇÏµÈ ¸é¿ª¿¡ ÀÇÇØ ³ªÅ¸³ª´Â ´Ù¾çÇÑ Áõ»óÀ» °üÂûÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. º´¿øÀ» ¹æ¹®ÇÏ¿© Áõ»óÀ» ±Ù°Å·Î ´Ù¾çÇÑ
Áø´Ü °Ë»ç¿Í Àü¹®ÀÇÀÇ Ã¶ÀúÇÑ ½Åü °ËÁøÀ» ÅëÇØ Áø´ÜÀ» ³»¸± ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
Ç÷¾× °Ë»ç »ó ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°ÀÌ Áõ°¡µÇ¾î ÀÖ°í, È£»ê±¸µµ ¾à°£ Áõ°¡µÇ¾î ÀÖÀ¸³ª °æ¿ì¿¡ µû¶ó È£»ê±¸´Â °¨¼ÒÇϱ⵵ ÇÕ´Ï´Ù.
¹Ýº¹µÇ´Â ºÎºñµ¿¿°À̳ª ÇǺΠȫ¹Ý°ú ½ÀÁøÀ» º¸À̴ ȯÀÚ´Â ¿©·¯ ½Åü Àå±â¿¡ »ý±ä °¨¿°Áõ»óÀ» ¾Ë¾Æº¸±â À§ÇØ ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µÀ» Çغ¸´Â °Íµµ µµ¿òÀÌ
µË´Ï´Ù. ÈäºÎ ¹æ»ç¼± ÃÔ¿µÀ» ÅëÇØ Æó·Å¿¡ ÀÇÇÑ ³ó¾çÀ» ¹ß°ßÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
ÀÌ Áúº´ÀÇ Æ¯Â¡ÀûÀÎ Áõ»ó°ú ÇÔ²² Ç÷¾×À» ÅëÇÑ Áø´Ü º´¸® °Ë»ç¿¡¼ ³ôÀº ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ¼öÄ¡¸¦ º¸ÀÌ¸é °í¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸° E ÁõÈıºÀ¸·Î È®ÁøÇÒ
¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ
¡Ø¿øÀÎ: »ó¿°»öü¿ì¼ºÀ¸·Î À¯Àü
: S. aureus¿¡ ÀÇÇØ ¹Ýº¹µÇ´Â ³ó¾ç°ú Ç÷û ³» ³ôÀº IgE ³óµµ¸¦ Ư¡À¸·ÎÇÏ´Â ¸é¿ª °áÇÌ Áúȯ
¡ØÀÓ»óÁõ»ó
: °ÇÁ¶ÇÏ°í ºÓÀº »öÀÇ ÇǺΠ¹ßÁø°ú ºÓÀº »ö ¸Ó¸®Ä«¶ôÀÌ Ãâ»ý ½Ã ¶Ç´Â À¯¾Æ±â¿¡ ¹ß»ý
: ¿µ¾Æ±âºÎÅÍ ÇǺÎ, Æó, °üÀý µî¿¡ S. aureus¿¡ ÀÇÇÑ ³ó¾çÀÌ ¹Ýº¹
: ¾ÆÅäÇÇ ½ÀÁø°ú õ½Ä, ÇǺο°
: ¹Ýº¹µÇ´Â °ñÀý, ôÃßÃø¸¸
¡ØÁø´Ü
: Ç÷û IgE³óµµ°¡ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î ¸¹ÀÌ Áõ°¡
: IgD³óµµ Áõ°¡(IgG, A, M³óµµ´Â Á¤»ó)
: Ç÷¾×À̳ª °´´ã ³» È£»ê±¸ ¼ö Áõ°¡
: »õ·Î¿î Ç׿ø¿¡ ´ëÇÑ Ç×ü¿Í ¼¼Æ÷ ¸é¿ª ¹ÝÀÀÀÌ ÀúÇÏ
*Áø´Ü¹æ¹ý: Ư¼ö »ýÈÇÐ/¸é¿ªÇÐ °Ë»ç µµ¸»/¹è¾ç°Ë»ç
¥´. Ä¡·á
¹Ýº¹µÇ´Â ÇÇºÎ¿Í ÆóÀÇ °¨¿°ÀÌ ÁÖÁõ»óÀ̹ǷΠÀÌ ÁúȯÀÇ Ä¡·á¿¡´Â ÁÖ·Î Ç×»ýÁ¦¸¦ ÀÌ¿ëÇϴµ¥ Æ®¸®¸ÞÅäÇÁ¸²(Trimethoprim)°ú ¼³ÆĸÞÅä»çÁ¹(Sulfamethoxazole)ÀÇ
º¹ÇÕÁ¦°¡ ÁÖ·Î »ç¿ëµË´Ï´Ù. ÀÌ Ç×»ýÁ¦´Â ÄÚÆ®¸®¸ñ»çÁ¹(Cotrimoxazole)À̶ó´Â À̸§À¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÀ¸¸ç »óÇ°¸íÀ¸·Î´Â ¹ÚÆ®¸²(Bactrim)
¶Ç´Â ¼ÁÆ®¸°(Septra)À̶ó´Â À̸§À¸·Î ½ÃÆǵǰí ÀÖ½À´Ï´Ù. ÀÌ Ç×»ýÁ¦´Â È¿°ú°¡ ÁÁÀ¸³ª °¨¿°ÀÌ °è¼Ó Àç¹ßµÇ´Â °ÍÀ» ¿¹¹æÇÏÁö´Â ¸øÇÕ´Ï´Ù.
¸¸¼ºÀûÀÎ ÇǺΠÁ¡¸·ÀÇ Äµð´ÙÁõ(Mucocutaneous Candidiasis)¿¡´Â ¾ÏÆ÷Å׸®½Å B(Amphotericin B), ´Ï½ºÅ¸Æ¾(Nystatin),
Ŭ·ÎÆ®¸®¸¶Á¹(Clotrimazole), ¹ÌÄÚ³ªÁ¹(Miconazole), 5-Flucytosine(5-FC)°ú °°Àº Ç×Áø±ÕÁ¦°¡ È¿°úÀûÀÔ´Ï´Ù.
Èä¼±ºÐºñÈ£¸£¸óÀΠŸÀ̸ð½Å(Thymosin), ¸é¿ª¹ÝÀÀ¿¡¼ °ü¿©ÇÏ´Â ÀüÀÌÀÎÀÚ(transfer factor: ¸é¿ªÀ» Àü´ÞÇÏ´Â ºÐÀÚ·Î ÀÌ·ç¾îÁø
ÀÛÀº ¹°Áú), Èä¼± »óÇÇ ¼¼Æ÷ À̽İú °°Àº ¸é¿ª ü°è È°¼º ¹°ÁúÀ» ÁÖÀÔÇÏ´Â °ÍÀÌ Ä¡·á¿¡ µµ¿òÀÌ µÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]
Holland SM, DeLeo FR, Elloumi HZ, et al. STAT3 mutations in hyper IgE recurrent infection syndrome. New England Jou
http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/derm/TOPIC845.HTM
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=jobsyndrome