개요

1. 청신경초종의 발생부위

두개강내 종양의 5~10%가 소뇌교각부(cerebellopontine angle)에 위치하며, 소뇌교각부 종양의 85~92%가 청신경초종입니다. 이들은 대부분 한쪽에서 발생하게 되나, 제 2형의 신경섬유종 환자에게는 청신경초종이 양측성으로 발생할 수도 있습니다.
초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 청신경이 위치하는 상소뇌교조를 채우고 여러 방향으로 자라나 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 변위시키게 됩니다.

2. 청신경초종의 정의 및 종류

청신경 종양은 평형감각과 뇌의 위치감각을 담당한 전정 신경을 둘러싸고 있는 슈반 세포에서 기원한 양성종양으로 알려져 있습니다. 종양의 기원은 85%에서 상전정신경, 10 %가하전정 신경으로 대부분을 차지하며 종종 내이의 와우 신경에서 기원하는 경우도 보고되고 있습니다.

3. 청신경초종 관련통계

2004년 미국의 통계에 의하면 전체 일차성 뇌종양의 약 8 %를 차지하며, 40세 이후의 성인에서 주로 발생합니다. 여성이 남성에 비해 2배 가량 발생률이 높으며, 20세 미만의 젊은 연령층에서 발생하는 경우 유전적 소인이 동반될 수 있고, 대부분이 양측성으로 발생하는 제 2형의 신경섬유종증일 가능성이 높습니다.

2010년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2008년에 우리나라에서는 연 평균 178,816건의 암이 발생되었는데, 그 중 청신경초종은 남녀를 합쳐서 1건이 발생되었습니다.

4. 청신경초종의 예방

1) 청신경초종의 위험요인

종양은 95 % 이상이 편측성으로 발생하며 비유전적으로 발생합니다. 약 5 %는 유전질환인 신경섬유종증으로 나타나는데, 이는 17번 염색체의 이상으로 유전하는 제 1형과 22번 염색체의 이상으로 발현되는 제2형이 있습니다. 제1형 신경섬유종증인 von Recklinghausen 병은 두개 내는 물론 전신에 있는 신경의 신경초세포에서 기원하며 40 ~ 60세에 자주 발생합니다. 전신에 있는 신경 중 청신경에 발생하는 경우는 전체의 약 5 % 미만으로 일측성으로 발생하고, 제 2형 신경섬유종증은 중추성으로 발현되는 것으로 보통 양측성 청신경종의 양상을 보이며, 비교적 젊은 나이에 자주 발생합니다. 따라서 30세 이전에 청신경종이 발견되는 경우에는 반드시 반대측 귀를 정확히 검사해 보아야 합니다.

2) 청신경초종의 조기검진

현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.