악성 연부조직 종양 치료 질병정보

악성 연부조직 종양 치료

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악성 연부조직 종양의 치료

1. 악성 연부조직 종양의 치료방법

악성 연부조직 종양의 치료에서 큰 문제 중 하나는, 발생률이 낮기 때문에 양성 종양이겠거니 생각하고 암 전문의가 아닌 일반 병원에서 수술을 받는 것입니다. 암도 초기에는 작을 수 있기 때문에 크기가 작다거나 겉에서 만져진다고 충분히 검사를 받지 않고 수술을 시행할 경우 암을 다른 곳으로 퍼트리는 것은 물론 이후 수술 및 치료에 큰 지장을 초래합니다.

치료방법은 병의 진행 정도(병기), 환자의 나이, 그리고 일반적인 건강 상태 등에 따라 달라집니다. 치료는 크게 수술, 방사선 치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다. 수술은 가장 중요한 치료법으로 암 조직뿐만 아니라 주위의 정상 조직을 일부 포함시켜 절제해야 암의 재발을 막을 수 있습니다. 과거에는 팔, 다리에 생긴 연부조직 종양의 반수 정도를 절단으로 치료하였으나, 현재에는 약 5% 정도의 환자에서만 절단이 시행되고 있으며 나머지 환자에서는 사지를 보존하는 수술이 시행되고 있습니다.

1) 수술적 치료

악성 연부조직 종양도 악성 골 종양과 마찬가지로 수술 원칙이 적용됩니다.
적절한 수술 방법과 치료 결과를 평가하기 위해 종양의 절제연에 대한 평가가 중요합니다. 종양의 어느 부분에서 절제하였는지에 따라 다음과 같이 분류합니다.

(1) 병소 내 절제 (Intralesional excision)

종양의 실질 내에서 절제되는 것으로 일부 양성 종양에서만 시행 가능합니다. 이 방법은 눈으로 봐도 종양을 남기게 되므로 진단적인 방법으로만 사용 가능합니다.

(2) 병소 변연부 절제 (Marginal excision)

종양 주위의 반응층에서 절제하는 경우입니다. 반응층이란 종양 주위에 존재하는 부분으로 이 부분에 눈에 보이지 않는 미세한 종양 세포(미세 전이)가 있다고 간주합니다.

(3) 광범위 절제 (Wide excision)

종양 및 반응층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우로 악성 종양의 경우 반드시 광범위 절제를 하여야만 완치를 기대할 수 있습니다. 고등급 악성 연부조직 종양에서 광범위 절제를 할 경우 종양에서 2cm 이상의 거리를 두고 절제하는 것이 원칙입니다.

(4) 근치적 절제 (Radical excision)

종양이 발생한 부위 전체를 절제하는 방법입니다.

악성 연부조직 종양의 근치적 절제, 광범위절제, 병소 변연부 절제, 병소 내 절제의 수술방식

2) 수술적 치료의 종류

(1) 절단술

절단술은 과거에 종양을 근치적으로 절단하는 대표적인 방법이었습니다. 최근에는 항암화학요법이 발달하면서 광범위 절제연을 통해 종양을 절단하고 소실된 뼈를 종양 삽입물 등을 이용한 사지 구제술을 이용하여 치료하는 것이 추세이나 아직도 주요 혈관이나 신경이 종양에 포함되거나 광범위 절제술로 충분히 종양을 절제할 수 없을 정도로 종양이 큰 경우, 수술 후 재발한 경우는 절단술이 필요한 경우가 있습니다.

(2) 사지 구제술 (사지 보존술)

사지 구제술이란 기존의 절단술과 달리 종양으로부터 충분한 절제연을 가지도록 광범위 절제술을 시행한 뒤 각종 기구를 이용하여 절제술로 소실된 뼈와 연부조직을 재건해줌으로써 사지를 보존하는 수술 방법입니다. 최근 수술 기법 및 항암화학요법의 발달로 절단술보다는 사지 구제술로 치료하는 추세입니다.

사지 구제술을 위해서는 먼저 종양의 종류와 분화 정도, 전이 여부, 관절 침범 여부, 그리고 주위 주요 신경 및 혈관과의 위치 관계 등을 파악해야 합니다.
주요 신경 및 혈관이 종양에 포함된 경우, 종양에 의한 병적 골절이나 혈종으로 인해 주위 조직에 암세포가 이미 퍼진 경우, 조직 검사를 잘못된 위치에서 시행하여 종양을 완전히 제거할 수 없을 때, 심부 조직에 감염 소견 등이 관찰될 때에는 사지 구제술이 부적절한 것으로 알려져 있습니다.

3) 방사선 치료

악성 연부조직 종양은 다른 암들에 비해 수술 후 재발을 비교적 잘 하며 특히 암이 아닌 줄 알고 수술을 한 번 한 뒤 추후 광범위 절제술을 시행한 경우 방사선 치료를 병행해야 하는 경우가 많습니다. 방사선 치료는 국소적인 잔여 암을 없애기 위해서나 충분한 광범위 절제술이 시행되지 못 한 경우, 수술적 치료가 아예 불가능한 경우 주로 시행합니다. 평활근 육종과 악성 신경초종을 제외하고는 대부분의 연부조직 종양은 방사선 치료에 효과가 있습니다.

방사선 치료의 방법은 전통적인 방사선 조사를 외부에서 시행하는 것과 수술 중 시행하는 방법, 방사선 근접 치료 등이 있습니다.

수술 후 잔존암이나, 눈으로 관찰되지 않는 미세암은 방사선치료로 제어할 수 있다고 판단되어, 수술 전 또는 후에 방사선치료를 병행하기도 합니다. 수술 전 방사선 치료는 절제 가능한 범위로 종양을 축소시켜 절제술의 성공률을 높일 수 있고, 국소 재발률을 낮출 수 있습니다. 수술 후 방사선 치료는 일차적 치료 방법인 수술을 지연시키지 않고, 수술로 종양 침범의 범위를 정확히 알고 방사선치료를 계획할 수 있는 장점이 있으며 국소 재발률을 낮출 수 있습니다.

그러나, 모든 악성 연부조직 종양 환자에게 방사선 치료를 시행하는 것은 아니며, 수술 후 잔여 종양 유무, 종양의 크기에 따라 방사선 치료 여부가 달라질 수 있습니다. 일반적으로 수술 후 절제연에 잔여 종양이 남아 있는 경우나 5cm 이상의 큰 종양, 절제연이 충분하지 않은 경우에 대해서는 방사선 치료가 추천됩니다. 수술 후 방사선 치료를 시행할 때는 상처가 아물 때까지 10~20일 정도가 지난 후에 방사선 치료를 시작하고, 수술 전 방사선 치료를 할 때에는 방사선 치료 3주 후 수술하는 것이 통상적입니다. 방사선치료의 경우도 수술에서와 같이 종양 주위 일부 정상 조직이 치료 범위에 포함됩니다. 치료 기간은 방사선 조사량에 따라 5~7주 정도의 기간이 소요되고 통상적으로 한 주에 5일간 시행합니다.

개개인에 있어 방사선 치료의 결정은 방사선 조사의 위치, 치료 독성, 수술과 항암화학요법의 병합 방법을 고려하여 방사선종양학과 전문의사가 판단하여 결정합니다.

4) 항암화학요법

악성 연부조직 종양은 몇몇 종양을 제외하고는 대부분 항암화학요법에 잘 듣지 않는 특징이 있습니다. 횡문근 육종, 활막 육종 그리고 악성 섬유성 조직구종은 비교적 항암제에 효과가 있는 경우도 있지만 아직까지도 악성 연부조직 종양에서 항암화학요법을 하는 것에 대해서는 많은 이견이 있습니다.

악성 연부조직 종양에 대한 항암화학요법이 다른 암에 비해 아직 확립되지 않은 이유는 첫째, 악성 연부조직 종양이 흔한 암이 아니어서 임상 연구를 위한 충분한 환자 수를 확보하기가 쉽지 않으며, 둘째 악성 연부조직 종양은 말 그대로 다양한 종류의 암을 총칭하는 질병군이므로 같은 암이라도 조직학적 분류가 다양하기 때문입니다. 따라서 다른 암이 항암화학요법에 다양한 반응을 보이므로 효과가 균일한 성격의 암과는 달리 소집단 분석을 하게 되어 일반적인 결론을 내리기가 쉽지 않습니다.

5) 종류별 치료방법

(1) 지방조직의 암

① 지방 육종 (Liposarcoma)

악성 연부조직 종양 중 두 번째로 흔합니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생하며, 후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 암이 5~15cm입니다. 완전한 광범위 절제술 후 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 합니다. 지방 육종 중에서 가장 흔한 잘 분화된 지방 육종(well-differentiated liposarcoma)의 경우 악성도가 낮아 원격 전이를 하는 경우는 매우 드물며, 수술 후 방사선 치료 없이 재발감시를 위한 경과 관찰만 하는 경우가 많습니다. 다형성 지방 육종(pleomorphic liposarcoma) 및 역분화성 지방 육종(dedifferentiated liposarcoma)은 예후가 좋지 않습니다.

오른쪽 대퇴부 지방육종

절제해낸 지방육종의 단면과 병리 사진

(2) 섬유성 조직의 암

① 섬유 육종 (Fibrosarcoma)

30~40대에 주로 발생하며 대퇴 원위부, 전완부, 복벽 등에 호발합니다. 섬유종이 갑자기 커지거나 수술 후 재발하면 의심하여야 합니다. 광범위 절제술로 치료하며 방사선 치료나 항암화학요법이 재발 및 전이를 방지하는데 도움을 줄 수 있습니다.

(3) 근육 조직의 암

① 평활근 육종 (Leiomyosarcoma)

자궁, 소화기 계통, 후복벽, 혈관벽에 주로 발생하며 사지에는 흔하지 않습니다. 30세 이후의 여성에게 많으며 광범위 절제술로 치료를 합니다. 항암화학요법과 방사선 치료는 효과가 별로 없습니다.

오른쪽 서혜부의 재발성 평활근 육종

② 횡문근 육종 (Rhabdomyosarcoma)

연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이에게서 흔합니다. 두경부, 흉벽, 복벽, 상.하지에 발생합니다. 광범위 절제술을 하며, 재발률이 높고 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로 항암화학요법과 방사선 치료를 병행하여야 합니다.

배아형 횡문근 육종(embryonal rhabdomyosarcoma)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50-60% 정도에 해당되고 폐포(alveolar)형이나 다형성(pleomorphic)형 보다 예후가 좋습니다.

횡문근육종의 왼쪽 상완부에 횡문근육종 치료전과 항암약물 치료 후 사진

(4) 활막 조직의 암

① 활막 육종 (Synovial sarcoma)

최초에 활막에서 기원하는 암으로 여겨졌으나, 실제로 사지 관절 근처의 건막, 점액낭, 관절막 등과 관계되어 발생하며 실제 관절 내에 생기는 경우는 드뭅니다. 청장년기에 주로 발생하며, 슬관절 주위의 하지에 60% 정도가 발생합니다. 진행이 느리기는 하지만 50% 정도에서 원격 전이가 발견되는데 90% 이상이 폐로 전이되지만 10% 정도에서는 근처의 림프절로 전이됩니다. 광범위 절제술 후 항암화학요법, 방사선 치료로 재발 및 전이를 억제합니다.

왼쪽 무릎관절 부위에 발생된 활막육종

(5) 조직구에서 기원하는 암

① 악성 섬유성 조직구종 (Malignant fibrous histiocytoma)

50~70세 고령에서 가장 흔한 악성 연부조직 종양으로 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있습니다. 3~10%에서 진단 당시 전이를 보이는데 주로 폐로 전이 됩니다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다. 5년 생존율이 60% 정도로 알려져 있습니다.

오른쪽 견갑부 주위 악성섬유성조직구종 환자의 수술적 절제술 사진

(6) 혈관 조직의 암

① 혈관 육종(Angiosarcoma)

악성 연부조직 종양 중 가장 드문 형태의 암으로 주로 노인에게서 발견됩니다. 예후가 매우 불량하여 5년 생존율이 10~15% 정도입니다.

(7) 말초 신경의 암

① 악성 말초 신경초종 (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

상/하지 중요 신경의 근위부에서 주로 발생합니다. 약 50% 정도가 신경 섬유종증 1형(von Recklinghausen syndrome)에서 나타나며 신경 섬유종증 1형 환자의 4% 정도에서 악성 말초 신경초종이 발생합니다. 고악성도의 종양으로 국소 재발, 원격 전이가 매우 많고, 특히 신경 섬유종증 1형에서 발생한 경우에는 예후가 매우 나쁩니다. 치료는 신경 전부를 광범위 절제합니다.

왼쪽 대퇴부의 악성말초신경초종

2. 악성 연부조직 종양의 치료 부작용

1) 절단술

절단술의 대표적 합병증으로는 관절 구축, 신경종, 환각지 그리고 환각통이 있습니다. 관절 구축은 절단한 부분의 관절이 굳는 것입니다. 수술 후 조기에 근육 및 관절 운동을 시켜 예방할 수 있으며 가벼운 구축은 물리 치료로 해결되나 심한 경우 수술로 이완시켜 주어야 할 수도 있습니다.

신경종은 대부분 신경의 절단부에 발생하는데 신경 절단부가 흉터 조직에 유착이 되며 발생합니다. 환각지와 환각통은 절단 후 절단되어 없어진 부위가 남아있는 듯한 착각을 가지거나 그 부위에 통증이 있는 것을 말합니다. 대부분 의지를 장착하면 감소되거나 사라지지만 간혹 심한 경우는 신경종 제거술이나 약물 치료, 정신과적 치료나 전기 자극 치료를 필요할 수도 있습니다.

2) 사지 구제술 (사지 보존술)

수술 직후의 합병증은 주로 수술 술기 상의 문제나 연부조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 보고되었습니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로서, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상(상처)의 문제는 수술 후 항암화학요법이나 방사선 치료를 지연시키게 되어 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다.

신경 손상으로 인한 마비 증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환 장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴 사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정 기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분이 느슨해지는 경우가 있습니다.

3. 악성 연부조직 종양의 재발 및 전이

악성 연부조직 종양도 사망률과 절단을 하게 되는 비율은 계속 감소하고 있습니다. 이는 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달과 각종 의료 장비의 발전에 의해 종양을 효과적으로 제거한 뒤 결손된 부분을 다시 재건할 수 있기 때문입니다.

악성 연부조직 종양 수술 후 예후를 결정하는 것은 국소 재발과 전이입니다. 이를 확인하기 위해 수술 및 치료 후에도 정기적인 외래 방문을 해야 합니다.

국소 재발은 수술 시 절제연이 어떠하였는지에 따라 결정되는데 양성 종양인줄 알고 종양만 제거하는 변연부 절제연으로 수술하였을 때는 대부분에서 재발하는 것으로 알려져 있어 반드시 다시 광범위 절제술을 시행해야 합니다. 광범위 절제술의 경우는 30% 정도에서 국소 재발을 하는 것으로 알려져 있습니다.

전이는 크게 림프절 전이와 원격 장기 전이로 나눌 수 있습니다. 대부분 악성 연부조직 종양은 림프절 전이는 잘 안 하지만 활막 육종, 횡문근 육종, 악성 섬유성 조직구종의 경우 림프절 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 이 환자들에서 림프절 전이의 빈도는 약 5.8%로 알려져 있으며 림프절 전이가 있을 경우 불량한 예후를 보입니다.

다른 장기로의 원격 전이는 주로 폐로 먼저 전이를 하게 됩니다. 약 10%의 환자에게서 진단 시 이미 폐 전이가 있으며 전이된 폐 종양을 수술로 제거하지 않으면 평균 생존 기간은 1년으로 알려져 있습니다. 수술적 치료를 해도 완치율은 25% 정도로 불량한 예후를 보입니다.