역학

갈색세포종은 1년에 1백만 명당 2-8명에게 발생하는 비교적 드문 질환입니다. 갈색세포종은 발생환자의 75%에서 가족력이 없어 산발적으로 발생하며 이때는 40-50세에 진단을 받는 경우가 많습니다. 고혈압 환자에서는 0.1% 에서 갈색세포종이 발견됩니다. 최근에 영상의학이 발달하고 전산화단층촬영 검사를 많이 하면서 갈색세포종의 발견이 늘고 있으며 10-25%에서는 무증상인 경우로 우연하게 발견되고 있습니다.

반면, 가족성 종양으로 발현되는 경우는 25%를 차지하고 여러 유전자 변이에 의한 발병기전이 알려져 있습니다. 비교적 기전이 잘 알려진 다발성 내분비 선종 제2A형은 갈색세포종과 부갑상선 선종, 갑상선 수질암이 동반되며 RET 유전자 변이로 발생합니다.
이 외에도 폰 히펠 린다우 증후군, 신경섬유종증 제1형, 가족성 부신외 갈색세포종에서 갈색세포종이 동반됩니다. 이때는 다른 동반된 증상이 있기 때문에 40세 이전에 진단을 받게 됩니다. 소아에 발생하는 경우 다발성으로 발현하는 경우가 많고 부신 외의 장소에서도 발생합니다.