치료

골 파제트병에 대한 효과적이고 강력한 치료약제의 발전에 따라, 골 파제트병 치료의 범위와 기본 이론은 증상이 발생한 환자의 치료에서, 합병증 위험이 있는 무증상 환자의 치료까지로 변화하였습니다.

1. 골 파제트병 환자에서 약물 치료가 필요한 경우

• 뼈 통증, 골절, 두통, 골 파제트병성 신경근병증(radiculopathy) 및 관절병증(arthropathy) 통증, 신경학적 합병증 등의 대사적으로 활동성 골 파제트병으로 인한 증상을 조절하기 위한 경우
• 활동성 골 파제트병 부위를 수술 받는 골 파제트병 환자에서 국소혈류를 감소시켜서 수술로 인한 혈액 소실을 최소화 하기 위한 경우
• 부동 기간 동안에 발생하는 고칼슘뇨증을 감소시키기 위한 경우
• 알칼리성 인산분해효소가 상승되어 질병의 활성도가 높고 침범된 부위가 체중이 부하되는 뼈, 주요 관절 주변, 척추골, 두개골 등으로 합병증 위험을 감소시키기 위한 경우

조기치료가 말기 합병증을 예방하는지 여부는 명확하게 알려져 있지 않으나, 골 파제트병의 활성도를 억제하여 정상적인 뼈 구조를 복원하는 치료는 이차적인 변형과 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각되고 있습니다.

2. 골 파제트병 환자에서 치료의 평가

골 파제트병의 치료제로 사용되는 약물들은 골 흡수를 매우 강하게 억제하며 이차적으로 골 형성도 강하게 억제됩니다. 골 교체가 감소되면 무기질화 되어 있지 않은 무층뼈가 포함된 골 파제트병의 뼈 구조 상태는 정상적인 소주골이나 층판골로 대치됩니다. 골격 구조의 호전은 단순 방사선 촬영이나 골 주사 검사에서의 골 파제트병 병변의 방사선 핵종 축적의 감소로 확인할 수 있습니다. 골 교체의 감소는 요나 혈청의 골 흡수 표지자인 데옥시피리디노린, 아미노 말단 펩티드, 카르복시 말단 펩티드의 저하나 골 형성 표지자인 알칼리성 인산 분해 효소나 오스테오칼신의 저하로 확인할 수 있습니다.

3. 경구 비스포스포네이트

경구 비스포스포네이트는 알렌드로네이트(alendronate), 리세드로네이트(risedronate) 등이 있으며, 매우 적게 흡수되기 때문에 식도 궤양이나 역류 또는 매우 드물게 천공이 발생할 수 있는 위험이 있습니다. 경구 비스포스포네이트는 아침 공복에 투여해야 하며 복용 후 30-60분간 공복 상태로 곧게 선 자세를 유지해야 합니다. 복용한 비스포스포네이트가 적절하게 흡수되기 위해서는 다른 약물이나 음료수 또는 음식물은 적어도 30-60분간 복용하지 말아야 합니다.

4. 주사제 비스포스포네이트

1) 파미드로네이트

파미드로네이트(pamidronate)는 골 파제트병에서 주사제 사용이 인정을 받고 있습니다. 파미드로네이트 투여용량은 개별적인 환자의 요구량에 따라 조정할 수 있습니다. 파미드로네이트의 효과의 판정은 처음 주사 후 3개월 후가 적절합니다.

2) 졸레드로네이트

2006년도에 미국 식품 의약품 안전청(FDA)에서 졸레드로네이트(zoledronate)도 골 파제트병에서 주사제 사용 인정을 받았습니다. 주사제 비스포스포네이트의 적응증은 다음과 같습니다.

• 경증의 질병 활성도 환자에서 일회 정맥주사로 골 교체의 정상화
• 질병 진행의 직전 예방
• 경구 비스포스포네이트 치료에 불응한 경우
• 신경학적인 증상이나 골 용해 병변으로 인한 심한 뼈 통증으로 빠른 반응이 필요한 경우
• 절박 골절의 위험이 있는 경우
• 활동성 질병 부위의 정규 수술 전 전처치

5. 칼시토닌

연어 칼시토닌의 피하 주사도 골 파제트병의 사용이 인정을 받고 있습니다. 효과를 유지하기 위해서는 저용량의 장기 투여가 필요합니다.

칼시토닌 치료의 흔한 부작용은 오심과 안면홍조입니다. 항 칼시토닌 항체 형성과 파골 세포 표면의 칼시토닌 수용체의 하향조절로 인하여, 장기간 칼시토닌 사용에 의해 이차적인 저항성이 발생할 수 있습니다. 칼시토닌은 낮은 역가와 주사제 투여로 인한 불편함으로 인하여 비스포스포네이트를 사용할 수 없거나 비스포스포네이트에 반응이 없는 환자에 제한하여 사용되고 있습니다.